Resultado Sistêmico do Ventrículo Direito em Longo Prazo (SINCERE)

No ano 2000, a prevalência de cardiopatias congênitas (CC) em pacientes com transposição de grandes artérias (TGA) era de 0,027% em crianças vivas e 0,004% em adultos vivos (1). Considerando uma transição completa para operação de troca arterial na década de 1990, espera-se que o número de pacientes com ventrículo direito sistêmico (VSR) diminua ao longo do tempo (2). No entanto, considerando o número existente de pacientes com TGA que não foram submetidos à cirurgia de troca arterial, o SRV continua sendo uma questão desafiadora na prática de especialistas em cardiopatias congênitas em adultos (ACHD).

A TGA é caracterizada por concordância AV e discordância ventrículo-arterial e é chamada de simples sem presença de anomalias congênitas associadas. No entanto, TGA complexa ocorre quando outras anomalias estão presentes, incluindo VSD (∼45%), LVOTO (∼25%) e CoA (∼5%). A patogênese da TGA é controversa e há rara ocorrência familiar. Os homens são duas vezes mais afetados que as mulheres. O prognóstico dos pacientes com TGA sem cirurgia é ruim e apenas casos excepcionais sobrevivem até a idade adulta (3).

Insuficiência cardíaca e morte súbita cardíaca (MSC) são as causas predominantes de mortalidade em pacientes com TGA (4). Pacientes submetidos à operação de troca atrial e pacientes com TGA corrigida congenitamente (ccTGA) correm o risco de desenvolver insuficiência de SRV no futuro (3). O VD é uma estrutura triangular de paredes finas que atua como uma bomba de baixa pressão no coração normal. Por possuir apenas 2 camadas, o VD não pode causar a torção causada pelo VE. Devido a esta geometria e anatomia, a função ventricular direita é altamente dependente das condições de carga. O aumento da pós-carga que o VD enfrenta na posição sistêmica causa dilatação compensatória do VD para manter o volume sistólico. Posteriormente, há aumento do estresse da parede miocárdica e da demanda de oxigênio. O desenvolvimento de insuficiência cardíaca no SRV é multifatorial. Outros fatores potenciais que contribuem para a falha do SRV são reserva coronariana prejudicada ou isquemia, fibrose miocárdica, incompetência cronotrópica, sobrecarga de volume por regurgitação tricúspide e arritmias (4). Outro fator que contribui é a redução da complacência do defletor em pacientes com troca atrial. Isso prejudica a pré-carga e o volume sistólico, principalmente quando há aumento da demanda. Os defletores atriais não contráteis causam comprometimento do transporte atrioventricular durante a taquicardia, causando, portanto, enchimento inadequado do VD (4).

Infelizmente, no momento, a hipótese de que os inibidores da enzima de conversão da angiotensina (inibidores da ECA), os bloqueadores dos receptores da angiotensina II (BRA), os antagonistas da aldosterona e os betabloqueadores possam melhorar o resultado de tais pacientes, isoladamente ou em combinação, não é apoiada por dados. e evidências. Não há nenhuma recomendação sólida nas diretrizes de 2020 para o tratamento da DCCA (3).

Estudos anteriores que avaliaram o destino e o resultado de pacientes com um SRV são, em sua maioria, unicêntricos, com um pequeno número de pacientes, ou têm um curto período de acompanhamento (5,6). Num estudo realizado por Richard Dobson e colegas numa coorte nacional na Escócia, os investigadores concluíram que os pacientes com um SRV que sobrevivem até à idade adulta apresentam baixa mortalidade e bom estado funcional até aos 40 anos de idade (7).

É de suma importância compreender a evolução e o destino desses pacientes durante um acompanhamento de longo prazo para identificar os determinantes dos resultados adversos. Isso permitirá que os investigadores investiguem caminhos mecanicistas de tais resultados. Ao compreender os fatores de risco e a base fisiopatológica, os investigadores também podem investigar novos métodos diagnósticos e opções terapêuticas para melhorar a qualidade de vida e reduzir a mortalidade de pacientes com SRV.