Systemisk højre ventrikel Langsigtet resultat (SINCERE)

I år 2000 var prævalensen af ​​medfødte hjertesygdomme (CHD)-patienter med transposition af store arterier (TGA) 0,027% hos levende børn og 0,004% hos levende voksne (1). I betragtning af en fuldstændig overgang til arteriel switch-operation i 1990'erne forventes det, at antallet af patienter med systemisk højre ventrikel (SRV) falder over tid (2). Men i betragtning af det eksisterende antal patienter med TGA, som ikke har gennemgået arteriel skifteoperation, er SRV fortsat et udfordrende problem i praksis hos specialister i voksne medfødt hjertesygdom (ACHD).

TGA er karakteriseret ved AV-konkordans og ventrikulo-arteriel discordans og kaldes simpel uden tilstedeværelsen af ​​associerede medfødte anomalier. Imidlertid er kompleks TGA, når andre anomalier er til stede, herunder VSD (~45%), LVOTO (~25%) og CoA (~5%). TGA's patogenese er kontroversiel, og der er sjælden familiær forekomst. Mænd er to gange mere ramt end kvinder. Prognosen for TGA-patienter uden operation er dårlig, og kun undtagelsestilfælde overlever til voksenalderen (3).

Hjertesvigt og pludselig hjertedød (SCD) er de dominerende årsager til dødelighed hos TGA-patienter (4). Patienter, der gennemgår atriel switch-operation og medfødt korrigerede TGA-patienter (ccTGA) er i risiko for at udvikle SRV-svigt i fremtiden (3). RV'en er en tyndvægget trekantet struktur, der fungerer som en lavtrykspumpe i det normale hjerte. På grund af kun at have 2 lag, kan RV ikke forårsage torsion forårsaget af LV. På grund af denne geometri og anatomi er den højre ventrikulære funktion meget afhængig af belastningsforholdene. Den øgede efterbelastning, som RV'en står over for i den systemiske position, forårsager kompenserende RV-udvidelse for at opretholde slagvolumen. Efterfølgende er der øget myokardievægsstress og iltbehov. Udviklingen af ​​hjertesvigt i SRV er multifaktoriel. Andre potentielle faktorer, der bidrager til SRV-svigtet, er nedsat koronarreserve eller iskæmi, myokardiefibrose, kronotropisk inkompetence, volumenoverbelastning fra tricuspidal regurgitation og arytmier (4). En anden medvirkende faktor er den reducerede baffle-compliance hos patienter med atrieskift. Dette forringer forspændingen og slagvolumen, især når der er øget efterspørgsel. De ikke-kontraktile atrielle bafler forårsager nedsat atrioventrikulær transport under takykardi og forårsager derfor en utilstrækkelig RV-fyldning (4).

Desværre er hypotesen om, at angiotensin-konverterende enzymhæmmere (ACE-hæmmere), angiotensin II-receptorblokkere (ARB'er), aldosteronantagonister og betablokkere kan forbedre resultatet for sådanne patienter alene eller i kombination, desværre ikke understøttet af data. og beviser. Der er ingen solid anbefaling i 2020-retningslinjerne for håndtering af ACHD (3).

Tidligere undersøgelser, der evaluerer skæbnen og resultatet for patienter med en SRV, er enten for det meste enkeltcentrerede med et lille antal patienter eller har en kort opfølgningsperiode (5,6). I en undersøgelse udført af Richard Dobson og kolleger på en national kohorte i Skotland konkluderede efterforskerne, at patienter med en SRV, som overlever til voksenalderen, har lav dødelighed og god funktionel status op til 40 års alderen (7).

Det er af afgørende betydning at forstå disse patienters forløb og skæbne under en langtidsopfølgning for at identificere determinanterne for uønskede udfald. Dette vil gøre det muligt for efterforskerne at undersøge mekanistiske veje til sådanne resultater. Ved at forstå risikofaktorerne og det patofysiologiske grundlag kan efterforskerne også undersøge nye diagnostiske metoder og terapeutiske muligheder for at forbedre livskvaliteten og reducere dødeligheden af ​​patienter med en SRV.