Systemisk høyre ventrikkel Langtidsutfall (SINCERE)

I år 2000 var prevalensen av pasienter med medfødt hjertesykdom (CHD) med transposisjon av store arterier (TGA) 0,027 % hos levende barn og 0,004 % hos levende voksne (1). Med tanke på en fullstendig overgang til arteriell bytteoperasjon på 1990-tallet forventes det at antall pasienter med systemisk høyre ventrikkel (SRV) avtar over tid (2). Men med tanke på det eksisterende antallet pasienter med TGA som ikke har gjennomgått arteriell bytteoperasjon, er SRV fortsatt et utfordrende problem i praksisen til spesialister for medfødt hjertesykdom (ACHD).

TGA er preget av AV-konkordans og ventrikulo-arteriell diskordans og kalles enkel uten tilstedeværelse av tilhørende medfødte anomalier. Imidlertid er kompleks TGA når andre anomalier er tilstede, inkludert VSD (~45%), LVOTO (~25%) og CoA (~5%). TGAs patogenese er kontroversiell og det er sjelden familiær forekomst. Hanner er to ganger mer berørt enn kvinner. Prognosen for TGA-pasienter uten kirurgi er dårlig og bare unntakstilfeller overlever til voksen alder (3).

Hjertesvikt og plutselig hjertedød (SCD) er de dominerende årsakene til dødelighet hos TGA-pasienter (4). Pasienter som gjennomgår atriebryteroperasjon og medfødt korrigerte TGA (ccTGA) pasienter står i fare for å utvikle SRV-svikt i fremtiden (3). RV er en tynnvegget trekantet struktur som fungerer som en lavtrykkspumpe i det normale hjertet. På grunn av å ha bare 2 lag, kan ikke RV forårsake torsjon forårsaket av LV. På grunn av denne geometrien og anatomien er den høyre ventrikkelfunksjonen svært avhengig av belastningsforholdene. Den økte etterbelastningen som RV står overfor i systemisk posisjon forårsaker kompenserende RV-dilatasjon for å opprettholde slagvolumet. Deretter er det økt myokardveggspenning og oksygenbehov. Utviklingen av hjertesvikt i SRV er multifaktoriell. Andre potensielle faktorer som bidrar til SRV-svikten er svekket koronarreserve eller iskemi, myokardfibrose, kronotropisk inkompetanse, volumoverbelastning fra trikuspidalregurgitasjon og arytmier (4). En annen medvirkende årsak er den reduserte baffelkompliansen hos pasienter med atriebytte. Dette svekker forspenningen og slagvolumet, spesielt når det er økt etterspørsel. De ikke-kontraktile atriebafflene forårsaker nedsatt atrioventrikulær transport under takykardi, og forårsaker derfor en utilstrekkelig RV-fylling (4).

Dessverre, for øyeblikket, støttes ikke hypotesen om at angiotensin-konverterende enzymhemmere (ACE-hemmere), angiotensin II-reseptorblokkere (ARB), aldosteronantagonister og betablokkere kan forbedre resultatet for slike pasienter alene eller i kombinasjon. og bevis. Det er ingen solid anbefaling i 2020-retningslinjene for håndtering av ACHD (3).

Tidligere studier som evaluerer skjebnen og utfallet til pasienter med en SRV er enten for det meste enkeltsentrerte med et lite antall pasienter eller har en kort oppfølgingsperiode (5,6). I en studie gjort av Richard Dobson og medarbeidere på en nasjonal kohort i Skottland, konkluderte etterforskerne med at pasienter med en SRV som overlever til voksen alder har lav dødelighet og god funksjonsstatus frem til 40 år (7).

Det er av største betydning å forstå forløpet og skjebnen til disse pasientene under en langtidsoppfølging for å identifisere determinantene for uønskede utfall. Dette vil gjøre det mulig for etterforskerne å undersøke mekanistiske veier for slike utfall. Ved å forstå risikofaktorene og det patofysiologiske grunnlaget kan etterforskerne også undersøke nye diagnostiske metoder og terapeutiske alternativer for å forbedre livskvaliteten og redusere dødeligheten til pasienter med en SRV.