Risultati a lungo termine del ventricolo destro sistemico (SINCERE)

Nel 2000, la prevalenza dei pazienti affetti da cardiopatie congenite (CHD) con trasposizione delle grandi arterie (TGA) era dello 0,027% nei bambini viventi e dello 0,004% negli adulti viventi (1). Considerando una transizione completa all’operazione di switch arterioso negli anni ’90, si prevede che il numero di pazienti con ventricolo destro sistemico (SRV) diminuirà nel tempo (2). Tuttavia, considerando il numero esistente di pazienti con TGA che non sono stati sottoposti a intervento chirurgico di switch arterioso, l’SRV rimane una questione impegnativa nella pratica degli specialisti delle cardiopatie congenite dell’adulto (ACHD).

La TGA è caratterizzata da concordanza AV e discordanza ventricolo-arteriosa ed è detta semplice senza la presenza di anomalie congenite associate. Tuttavia, la TGA complessa si verifica quando sono presenti altre anomalie tra cui VSD (∼45%), LVOTO (∼25%) e CoA (∼5%). La patogenesi della TGA è controversa e si riscontra una rara insorgenza familiare. I maschi sono due volte più colpiti delle femmine. La prognosi dei pazienti con TGA senza intervento chirurgico è sfavorevole e solo casi eccezionali sopravvivono fino all'età adulta (3).

L'insufficienza cardiaca e la morte cardiaca improvvisa (SCD) sono le cause predominanti di mortalità nei pazienti con TGA (4). I pazienti sottoposti a intervento di switch atriale e i pazienti con TGA congenitamente corretta (ccTGA) sono a rischio di sviluppare in futuro un fallimento della SRV (3). Il ventricolo destro è una struttura triangolare a pareti sottili che agisce come una pompa a bassa pressione nel cuore normale. Avendo solo 2 strati, il RV non può causare la torsione causata dal LV. A causa di questa geometria e anatomia, la funzione ventricolare destra dipende fortemente dalle condizioni di carico. L’aumento del postcarico che il ventricolo destro affronta nella posizione sistemica provoca una dilatazione compensatoria del ventricolo destro per mantenere il volume sistolico. Successivamente, vi è un aumento dello stress della parete miocardica e della richiesta di ossigeno. Lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca nella SRV è multifattoriale. Altri potenziali fattori che contribuiscono al fallimento della SRV sono la ridotta riserva coronarica o l'ischemia, la fibrosi miocardica, l'incompetenza cronotropa, il sovraccarico di volume dovuto al rigurgito tricuspidale e le aritmie (4). Un altro fattore che contribuisce è la ridotta compliance del deflettore nei pazienti con switch atriale. Ciò compromette il precarico e la cilindrata, soprattutto in caso di aumento della domanda. I deflettori atriali non contrattili causano un alterato trasporto atrioventricolare durante la tachicardia, causando quindi un riempimento ventricolare destro inadeguato (4).

Sfortunatamente, al momento, l’ipotesi che gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE inibitori), i bloccanti dei recettori dell’angiotensina II (ARB), gli antagonisti dell’aldosterone e i beta-bloccanti possano migliorare l’esito di questi pazienti da soli o in combinazione non è supportata dai dati. e prove. Non vi è alcuna raccomandazione solida nelle linee guida del 2020 per la gestione dell’ACHD (3).

Gli studi precedenti che hanno valutato il destino e l'esito dei pazienti con una SRV sono per lo più monocentrici con un piccolo numero di pazienti o hanno un breve periodo di follow-up (5,6). In uno studio condotto da Richard Dobson e colleghi su una coorte nazionale in Scozia, i ricercatori hanno concluso che i pazienti con SRV che sopravvivono fino all'età adulta hanno una bassa mortalità e un buono stato funzionale fino all'età di 40 anni (7).

È di fondamentale importanza comprendere il decorso e il destino di questi pazienti durante un follow-up a lungo termine per identificare i determinanti degli esiti avversi. Ciò consentirà ai ricercatori di studiare i percorsi meccanicistici di tali risultati. Comprendendo i fattori di rischio e le basi fisiopatologiche, i ricercatori possono anche studiare nuovi metodi diagnostici e opzioni terapeutiche per migliorare la qualità della vita e ridurre la mortalità dei pazienti con SRV.