Resultado a largo plazo del ventrículo derecho sistémico (SINCERE)

En el año 2000, la prevalencia de pacientes con cardiopatías congénitas (CC) con transposición de grandes arterias (ATG) fue del 0,027% en niños vivos y del 0,004% en adultos vivos (1). Considerando una transición completa a la operación de cambio arterial en la década de 1990, se espera que el número de pacientes con ventrículo derecho sistémico (VRS) disminuya con el tiempo (2). Sin embargo, considerando el número existente de pacientes con TGA que no se han sometido a una cirugía de cambio arterial, la SRV sigue siendo un tema desafiante en la práctica de los especialistas en cardiopatías congénitas (ACHD) en adultos.

La TGA se caracteriza por concordancia AV y discordancia ventrículo-arterial y se denomina simple sin presencia de anomalías congénitas asociadas. Sin embargo, la TGA compleja ocurre cuando hay otras anomalías presentes, incluidas VSD (~45%), LVOTO (~25%) y CoA (~5%). La patogénesis de la TGA es controvertida y su aparición familiar es rara. Los hombres se ven dos veces más afectados que las mujeres. El pronóstico de los pacientes con TGA sin cirugía es malo y sólo casos excepcionales sobreviven hasta la edad adulta (3).

La insuficiencia cardíaca y la muerte súbita cardíaca (MSC) son las causas predominantes de mortalidad en pacientes con TGA (4). Los pacientes que se someten a una operación de cambio auricular y los pacientes con TGA con corrección congénita (ccTGA) corren el riesgo de desarrollar falla del SRV en el futuro (3). El VD es una estructura triangular de paredes delgadas que actúa como una bomba de baja presión en el corazón normal. Al tener solo 2 capas, el VD no puede provocar la torsión que provoca el VI. Debido a esta geometría y anatomía, la función ventricular derecha depende en gran medida de las condiciones de carga. El aumento de la poscarga que enfrenta el VD en la posición sistémica provoca una dilatación compensatoria del VD para mantener el volumen sistólico. Posteriormente, hay un aumento del estrés de la pared del miocardio y de la demanda de oxígeno. El desarrollo de insuficiencia cardíaca en el SRV es multifactorial. Otros factores potenciales que contribuyen al fallo de la SRV son la reserva coronaria alterada o la isquemia, la fibrosis miocárdica, la incompetencia cronotrópica, la sobrecarga de volumen por insuficiencia tricuspídea y las arritmias (4). Otro factor que contribuye es la reducción de la distensibilidad del deflector en pacientes con interruptor auricular. Esto perjudica la precarga y el volumen sistólico, especialmente cuando hay una mayor demanda. Los deflectores auriculares no contráctiles provocan un deterioro del transporte auriculoventricular durante la taquicardia, provocando por tanto un llenado inadecuado del VD (4).

Desafortunadamente, por el momento, la hipótesis de que los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (inhibidores de la ECA), los bloqueadores de los receptores de angiotensina II (BRA), los antagonistas de la aldosterona y los betabloqueantes pueden mejorar el resultado de estos pacientes solos o en combinación no está respaldada por datos. y evidencia. No existe ninguna recomendación sólida en las directrices de 2020 para el tratamiento de la ACHD (3).

Los estudios anteriores que evalúan el destino y el resultado de los pacientes con un SRV son en su mayoría unicéntricos con un número pequeño de pacientes o tienen un período de seguimiento corto (5,6). En un estudio realizado por Richard Dobson y sus colegas en una cohorte nacional en Escocia, los investigadores concluyeron que los pacientes con un SRV que sobreviven hasta la edad adulta tienen una mortalidad baja y un buen estado funcional hasta los 40 años (7).

Es de suma importancia comprender el curso y el destino de estos pacientes durante un seguimiento a largo plazo para identificar los determinantes de los resultados adversos. Esto permitirá a los investigadores investigar las vías mecanicistas de tales resultados. Al comprender los factores de riesgo y las bases fisiopatológicas, los investigadores también pueden investigar nuevos métodos de diagnóstico y opciones terapéuticas para mejorar la calidad de vida y reducir la mortalidad de los pacientes con SRV.