Системные долгосрочные результаты для правого желудочка (SINCERE)

В 2000 году распространенность больных врожденными пороками сердца (ВПС) с транспозицией магистральных артерий (ТГА) составляла 0,027% у живых детей и 0,004% у живых взрослых (1). Учитывая полный переход к операции по переключению артерий в 1990-х годах, ожидается, что число пациентов с системным поражением правого желудочка (СРВ) со временем уменьшится (2). Однако, учитывая существующее количество пациентов с ТГА, не перенесших операцию по переключению артерий, СРВ остается сложной проблемой в практике специалистов по врожденным порокам сердца у взрослых (ВПС).

ТГА характеризуется АВ-конкордантностью и желудочково-артериальной дискордантностью и называется простой без наличия сопутствующих врожденных аномалий. Однако сложная ТГА – это когда присутствуют другие аномалии, включая ДМЖП (~45%), LVOTO (~25%) и КоА (~5%). Патогенез ТГА является спорным и редко встречается в семейном кругу. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Прогноз для пациентов с ТГА без хирургического вмешательства плохой, и только в исключительных случаях они доживают до взрослого возраста (3).

Сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть (ВСС) являются преобладающими причинами смертности у пациентов с ТГА (4). Пациенты, перенесшие операцию по переключению предсердий, и пациенты с врожденно скорректированной ТГА (ccTGA) подвергаются риску развития недостаточности СРВ в будущем (3). ПЖ представляет собой тонкостенную треугольную структуру, действующую как насос низкого давления в нормальном сердце. Из-за наличия всего двух слоев ПЖ не может вызвать скручивание, вызванное ЛЖ. Из-за такой геометрии и анатомии функция правого желудочка сильно зависит от условий нагрузки. Повышенная постнагрузка, с которой сталкивается ПЖ в системном положении, вызывает компенсаторную дилатацию ПЖ для поддержания ударного объема. Впоследствии увеличивается напряжение стенки миокарда и потребность в кислороде. Развитие сердечной недостаточности при СРВ многофакторно. Другими потенциальными факторами, способствующими недостаточности СРВ, являются нарушение коронарного резерва или ишемия, фиброз миокарда, хронотропная недостаточность, перегрузка объемом из-за трикуспидальной регургитации и аритмии (4). Другим фактором, способствующим этому, является снижение растяжимости перегородки у пациентов с переключением предсердий. Это ухудшает преднатяг и ударный объем, особенно при повышенных нагрузках. Несокращающиеся предсердные перегородки вызывают нарушение атриовентрикулярного транспорта во время тахикардии, что приводит к неадекватному наполнению ПЖ (4).

К сожалению, на данный момент гипотеза о том, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА), антагонисты альдостерона и бета-блокаторы могут улучшить исход таких пациентов отдельно или в комбинации, не подтверждена данными. и доказательства. В рекомендациях 2020 г. по ведению ВПС нет твердых рекомендаций (3).

Предыдущие исследования, оценивающие судьбу и исход пациентов с СРВ, были либо в основном одноцентровыми с небольшим количеством пациентов, либо имели короткий период наблюдения (5,6). В исследовании, проведенном Ричардом Добсоном и его коллегами на национальной когорте в Шотландии, исследователи пришли к выводу, что пациенты с СРВ, доживающие до взрослого возраста, имеют низкую смертность и хороший функциональный статус до 40 лет (7).

Чрезвычайно важно понять течение и судьбу этих пациентов в ходе длительного наблюдения, чтобы определить факторы, определяющие неблагоприятные исходы. Это позволит исследователям изучить механизмы таких результатов. Понимая факторы риска и патофизиологическую основу, исследователи могут также исследовать новые методы диагностики и варианты лечения для улучшения качества жизни и снижения смертности пациентов с СРВ.