Résultat systémique à long terme du ventricule droit (SINCERE)

En 2000, la prévalence des patients atteints de cardiopathies congénitales (CHD) avec transposition des grosses artères (TGA) était de 0,027 % chez les enfants vivants et de 0,004 % chez les adultes vivants (1). Compte tenu d'une transition complète vers l'opération de commutation artérielle dans les années 1990, on s'attend à ce que le nombre de patients atteints de ventricule droit systémique (SRV) diminue avec le temps (2). Cependant, compte tenu du nombre existant de patients atteints de TGA qui n'ont pas subi de chirurgie de commutation artérielle, la SRV reste un problème difficile dans la pratique des spécialistes des cardiopathies congénitales adultes (ACHD).

L'AGT se caractérise par une concordance AV et une discordance ventriculo-artérielle et est dite simple sans présence d'anomalies congénitales associées. Cependant, une TGA complexe survient lorsque d'autres anomalies sont présentes, notamment VSD (∼45 %), LVOTO (∼25 %) et CoA (∼5 %). La pathogenèse de la TGA est controversée et il existe de rares cas familiaux. Les hommes sont deux fois plus touchés que les femmes. Le pronostic des patients TGA sans chirurgie est sombre et seuls des cas exceptionnels survivent jusqu'à l'âge adulte (3).

L'insuffisance cardiaque et la mort subite d'origine cardiaque (SCD) sont les principales causes de mortalité chez les patients TGA (4). Les patients qui subissent une opération de commutation auriculaire et les patients TGA congénitalement corrigés (ccTGA) courent le risque de développer une défaillance du SRV à l'avenir (3). Le RV est une structure triangulaire à paroi mince agissant comme une pompe basse pression dans le cœur normal. Du fait de n'avoir que 2 couches, le RV ne peut pas provoquer la torsion provoquée par le LV. En raison de cette géométrie et de cette anatomie, la fonction ventriculaire droite dépend fortement des conditions de charge. La postcharge accrue à laquelle le VD est confronté en position systémique provoque une dilatation compensatoire du VD pour maintenir le volume systolique. Par la suite, il y a une augmentation du stress sur la paroi myocardique et de la demande en oxygène. Le développement de l'insuffisance cardiaque dans le SRV est multifactoriel. D'autres facteurs potentiels contribuant à l'échec du SRV sont une altération de la réserve coronarienne ou une ischémie, une fibrose myocardique, une incompétence chronotrope, une surcharge volémique due à une régurgitation tricuspide et des arythmies (4). Un autre facteur contributif est la observance réduite du déflecteur chez les patients présentant un switch auriculaire. Cela altère la précharge et le volume de course, surtout en cas de demande accrue. Les déflecteurs auriculaires non contractiles provoquent une altération du transport auriculo-ventriculaire pendant la tachycardie, provoquant ainsi un remplissage inadéquat du VD (4).

Malheureusement, à l'heure actuelle, l'hypothèse selon laquelle les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (inhibiteurs de l'ECA), les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA), les antagonistes de l'aldostérone et les bêtabloquants peuvent améliorer les résultats de ces patients, seuls ou en association, n'est pas étayée par les données. et des preuves. Il n’y a pas de recommandation solide dans les lignes directrices 2020 pour la prise en charge de l’ACHD (3).

Les études antérieures évaluant le devenir et l'issue des patients atteints d'un SRV sont soit pour la plupart monocentriques avec un petit nombre de patients, soit ont une courte période de suivi (5,6). Dans une étude réalisée par Richard Dobson et ses collègues sur une cohorte nationale en Écosse, les enquêteurs ont conclu que les patients atteints d'un SRV qui survivent jusqu'à l'âge adulte ont une faible mortalité et un bon état fonctionnel jusqu'à l'âge de 40 ans (7).

Il est primordial de comprendre l’évolution et le devenir de ces patients lors d’un suivi à long terme afin d’identifier les déterminants des effets indésirables. Cela permettra aux enquêteurs d'étudier les voies mécanistes de ces résultats. En comprenant les facteurs de risque et les bases physiopathologiques, les enquêteurs peuvent également étudier de nouvelles méthodes de diagnostic et options thérapeutiques pour améliorer la qualité de vie et réduire la mortalité des patients atteints d'un SRV.