Długoterminowe wyniki ogólnoustrojowe prawej komory (SINCERE)

W 2000 roku częstość występowania wrodzonych wad serca (CHD) z transpozycją wielkich tętnic (TGA) wynosiła 0,027% u żyjących dzieci i 0,004% u żyjących dorosłych (1). Biorąc pod uwagę całkowite przejście na operację zmiany tętnic w latach 90. XX wieku, oczekuje się, że liczba pacjentów z układową prawą komorą (SRV) z czasem będzie się zmniejszać (2). Jednakże biorąc pod uwagę istniejącą liczbę pacjentów z TGA, którzy nie zostali poddani operacji zmiany tętnicy, SRV pozostaje trudnym problemem w praktyce specjalistów z wrodzonymi wadami serca u dorosłych (ACHD).

TGA charakteryzuje się zgodnością przedsionkowo-komorową i komorowo-tętniczą i nazywa się ją prostą, bez towarzyszących wad wrodzonych. Jednakże złożona TGA występuje, gdy występują inne anomalie, w tym VSD (∼45%), LVOTO (∼25%) i CoA (∼5%). Patogeneza TGA jest kontrowersyjna i rzadko występuje rodzinnie. Mężczyźni są dwa razy bardziej dotknięci niż kobiety. Rokowanie u pacjentów z TGA bez operacji jest złe i tylko w wyjątkowych przypadkach przeżywa do dorosłości (3).

Niewydolność serca i nagła śmierć sercowa (SCD) to główne przyczyny śmiertelności pacjentów z TGA (4). Pacjenci poddawani operacji zmiany przedsionka oraz pacjenci z wrodzoną korekcją TGA (ccTGA) są narażeni na ryzyko wystąpienia niewydolności SRV w przyszłości (3). RV to cienkościenna trójkątna konstrukcja działająca jak pompa niskociśnieniowa w zdrowym sercu. Ponieważ ma tylko 2 warstwy, RV nie może powodować skręcania spowodowanego przez NN. Ze względu na geometrię i anatomię czynność prawej komory w dużym stopniu zależy od warunków obciążenia. Zwiększone obciążenie następcze, z którym zmierzy się RV w pozycji układowej, powoduje kompensacyjne poszerzenie RV w celu utrzymania objętości wyrzutowej. W związku z tym wzrasta napięcie ścian mięśnia sercowego i zapotrzebowanie na tlen. Rozwój niewydolności serca u SRV jest wieloczynnikowy. Inne potencjalne czynniki przyczyniające się do niewydolności SRV to upośledzona rezerwa wieńcowa lub niedokrwienie, zwłóknienie mięśnia sercowego, niewydolność chronotropowa, przeciążenie objętościowe na skutek niedomykalności zastawki trójdzielnej i zaburzenia rytmu (4). Innym czynnikiem przyczyniającym się do tego jest zmniejszona podatność przegrody u pacjentów z przełącznikiem przedsionkowym. Pogarsza to napięcie wstępne i objętość skoku, szczególnie w przypadku zwiększonego zapotrzebowania. Niekurczliwe przegrody przedsionkowe powodują upośledzenie transportu przedsionkowo-komorowego podczas częstoskurczu, powodując w ten sposób niedostateczne wypełnienie RV (4).

Niestety, obecnie hipoteza, że ​​inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (inhibitory ACE), blokery receptora angiotensyny II (ARB), antagoniści aldosteronu i beta-blokery mogą poprawić wyniki leczenia takich pacjentów samodzielnie lub w skojarzeniu, nie jest poparta danymi. i dowody. W wytycznych na rok 2020 nie ma solidnych zaleceń dotyczących leczenia ACHD (3).

Poprzednie badania oceniające los i rokowanie pacjentów z SRV były albo w większości jednoośrodkowe i obejmowały niewielką liczbę pacjentów, albo obejmowały krótki okres obserwacji (5,6). W badaniu przeprowadzonym przez Richarda Dobsona i współpracowników w krajowej kohorcie w Szkocji badacze doszli do wniosku, że pacjenci z SRV, którzy dożywają wieku dorosłego, charakteryzują się niską śmiertelnością i dobrym stanem funkcjonalnym do 40. roku życia (7).

Zrozumienie przebiegu i losu tych pacjentów podczas długoterminowej obserwacji ma ogromne znaczenie, aby zidentyfikować czynniki determinujące niekorzystne wyniki. Umożliwi to badaczom zbadanie mechanicznych ścieżek takich wyników. Rozumiejąc czynniki ryzyka i podstawy patofizjologiczne, badacze mogą również badać nowe metody diagnostyczne i opcje terapeutyczne w celu poprawy jakości życia i zmniejszenia śmiertelności pacjentów z SRV.