Systemisk höger ventrikel Långsiktigt resultat (SINCERE)

År 2000 var prevalensen av patienter med medfödda hjärtsjukdomar (CHD) med transposition av stora artärer (TGA) 0,027 % hos levande barn och 0,004 % hos levande vuxna (1). Med tanke på en fullständig övergång till artärväxlingsoperation på 1990-talet förväntas antalet patienter med systemisk höger ventrikel (SRV) minska över tiden (2). Men med tanke på det befintliga antalet patienter med TGA som inte har genomgått arteriell bytesoperation, är SRV fortfarande en utmanande fråga i praktiken av specialister på vuxna medfödd hjärtsjukdom (ACHD).

TGA kännetecknas av AV-konkordans och ventrikulo-arteriell diskordans och kallas enkel utan närvaro av associerade medfödda anomalier. Komplex TGA är dock när andra anomalier är närvarande inklusive VSD (~45%), LVOTO (~25%) och CoA (~5%). TGA:s patogenes är kontroversiell och det är sällsynt familjär förekomst. Hanar är två gånger mer drabbade än kvinnor. Prognosen för TGA-patienter utan operation är dålig och endast undantagsfall överlever till vuxen ålder (3).

Hjärtsvikt och plötslig hjärtdöd (SCD) är de dominerande orsakerna till dödlighet hos TGA-patienter (4). Patienter som genomgår förmaksväxlingsoperation och medfödda korrigerade TGA-patienter (ccTGA) riskerar att utveckla SRV-svikt i framtiden (3). RV är en tunnväggig triangulär struktur som fungerar som en lågtryckspump i det normala hjärtat. På grund av att den bara har 2 lager kan husbilen inte orsaka vridningen som orsakas av LV. På grund av denna geometri och anatomi är den högra kammarfunktionen starkt beroende av belastningsförhållandena. Den ökade efterbelastningen som husbilen möter i det systemiska läget orsakar kompenserande RV-dilatation för att bibehålla slagvolymen. Därefter ökar myokardväggsstressen och syrebehovet. Utvecklingen av hjärtsvikt i SRV är multifaktoriell. Andra potentiella faktorer som bidrar till SRV-svikt är försämrad koronarreserv eller ischemi, myokardiell fibros, kronotropisk inkompetens, volymöverbelastning från trikuspidaluppstötningar och arytmier (4). En annan bidragande faktor är den minskade baffelföljsamheten hos patienter med förmaksväxling. Detta försämrar förspänningen och slagvolymen, speciellt vid ökad efterfrågan. De icke-kontraktila förmaksbafflarna orsakar försämrad atrioventrikulär transport under takykardi, vilket därför orsakar en otillräcklig RV-fyllning (4).

Tyvärr stöds för närvarande inte hypotesen att angiotensinomvandlande enzymhämmare (ACE-hämmare), angiotensin II-receptorblockerare (ARB), aldosteronantagonister och betablockerare kan förbättra resultatet för sådana patienter ensamma eller i kombination. och bevis. Det finns ingen fast rekommendation i 2020-riktlinjerna för hantering av ACHD (3).

Tidigare studier som utvärderar ödet och resultatet för patienter med en SRV är antingen mestadels singelcentrerade med ett litet antal patienter eller har en kort uppföljningsperiod (5,6). I en studie gjord av Richard Dobson och kollegor på en nationell kohort i Skottland drog forskarna slutsatsen att patienter med en SRV som överlever till vuxen ålder har låg dödlighet och god funktionsstatus upp till 40 års ålder (7).

Det är av yttersta vikt att förstå dessa patienters förlopp och öde under en långtidsuppföljning för att identifiera bestämningsfaktorerna för negativa utfall. Detta kommer att göra det möjligt för utredarna att undersöka mekanistiska vägar för sådana resultat. Genom att förstå riskfaktorerna och den patofysiologiska grunden kan utredarna också undersöka nya diagnostiska metoder och terapeutiska alternativ för att förbättra livskvaliteten och minska dödligheten hos patienter med en SRV.