전신 우심실 장기 결과 (SINCERE)
전신 우심실 장기 결과: 다기관 연구
연구 개요
상세 설명
2000년에 대동맥 전위(TGA)를 동반한 선천성 심장 질환(CHD) 환자의 유병률은 살아있는 어린이의 경우 0.027%, 살아있는 성인의 경우 0.004%였습니다(1). 1990년대 동맥전환 수술로의 완전한 전환을 고려하면, 시간이 지남에 따라 전신 우심실(SRV) 환자의 수가 감소할 것으로 예상됩니다(2). 그러나 동맥 전환 수술을 받지 않은 TGA 환자의 기존 수를 고려할 때 SRV는 성인 선천성 심장 질환(ACHD) 전문가의 진료에서 여전히 어려운 문제로 남아 있습니다.
TGA는 AV 일치와 심실-동맥 불일치를 특징으로 하며 관련 선천적 기형이 없으면 단순이라고 합니다. 그러나 복합 TGA는 VSD(~45%), LVOTO(~25%), CoA(~5%) 등 다른 이상이 있는 경우입니다. TGA의 발병기전은 논란의 여지가 있으며 가족력에서 발생하는 경우는 드뭅니다. 남성은 여성보다 2배 더 많은 영향을 받습니다. 수술을 하지 않은 TGA 환자의 예후는 좋지 않으며 예외적인 경우만이 성인까지 생존합니다(3).
심부전과 심장 돌연사(SCD)는 TGA 환자의 주요 사망 원인입니다(4). 심방 전환 수술을 받은 환자와 선천적으로 교정된 TGA(ccTGA) 환자는 향후 SRV 실패가 발생할 위험이 있습니다(3). RV는 정상 심장에서 저압 펌프 역할을 하는 얇은 벽의 삼각형 구조입니다. 2개의 레이어만 있기 때문에 RV는 LV로 인한 비틀림을 일으킬 수 없습니다. 이러한 기하학적 구조와 해부학적 구조로 인해 우심실 기능은 부하 조건에 따라 크게 달라집니다. 전신 위치에서 RV가 직면하는 증가된 후부하로 인해 보상적인 RV 확장이 발생하여 스트로크 볼륨이 유지됩니다. 결과적으로 심근벽 스트레스와 산소 요구량이 증가합니다. SRV에서 심부전의 발생은 다인성입니다. SRV 실패에 기여하는 다른 잠재적 요인으로는 관상동맥 예비력 손상 또는 허혈, 심근 섬유증, 만성위축성 무능력, 삼첨판 역류로 인한 용적 과부하 및 부정맥이 있습니다(4). 또 다른 기여 요인은 심방 전환 환자의 배플 순응도 감소입니다. 이는 특히 수요가 증가할 때 예압과 스트로크 볼륨을 손상시킵니다. 비수축성 심방 배플은 빈맥 중에 방실 수송을 손상시켜 RV 충전이 부적절하게 됩니다(4).
불행하게도 현재로서는 안지오텐신 전환 효소 억제제(ACE 억제제), 안지오텐신 II 수용체 차단제(ARB), 알도스테론 길항제 및 베타 차단제가 이러한 환자의 결과를 단독으로 또는 병용하여 개선할 수 있다는 가설이 데이터로 뒷받침되지 않습니다. 그리고 증거. 2020년 ACHD 관리 지침에는 확실한 권장 사항이 없습니다(3).
SRV 환자의 운명과 결과를 평가하는 이전 연구는 대부분 소수의 환자를 대상으로 한 단일 중심 연구이거나 추적 기간이 짧습니다(5,6). 스코틀랜드의 국가 코호트에서 Richard Dobson과 동료들이 수행한 연구에서 연구자들은 성인까지 생존한 SRV 환자는 사망률이 낮고 40세까지 기능 상태가 양호하다고 결론지었습니다(7).
불리한 결과의 결정 요인을 확인하기 위해서는 장기간 추적 관찰 중에 이들 환자의 경과와 운명을 이해하는 것이 가장 중요합니다. 이를 통해 연구자는 그러한 결과의 기계적 경로를 조사할 수 있습니다. 위험 요인과 병태생리학적 근거를 이해함으로써 연구자들은 삶의 질을 향상시키고 SRV 환자의 사망률을 줄이기 위한 새로운 진단 방법과 치료 옵션을 조사할 수도 있습니다.
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
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Amsterdam, 네덜란드
- Amsterdam University Medical Centre
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Enschede, 네덜란드
- Medisch Spectrum Twente Enschede
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Groningen, 네덜란드
- University Medical Center Groningen
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Leiden, 네덜란드
- Leiden University Medical Centre
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Maastricht, 네덜란드
- Maastricht University Medical Centre
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Nijmegen, 네덜란드
- Radboud University Medical Centre
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Rotterdam, 네덜란드
- Erasmus University Medical Centre
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Utrecht, 네덜란드
- University Medical Centre Utrecht
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Leuven, 벨기에
- Universitair Ziekenhuis Leuven
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 12세 이상 환자
- 전신 우심실(SRV)이 있는 대동맥(TGA) 환자의 수술적 교정 전위(Mustard, Senning)
- 전신 우심실이 있는 선천적으로 교정된 TGA 환자
제외 기준:
* 없음.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
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전신 우심실 환자
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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모든 원인으로 인한 사망
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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죽음
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연구 완료를 통해 평균 18년
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사고 심부전
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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새로운 심부전 징후 및 증상(숨가쁨, 피로, 감소)으로 인해 루프 이뇨제, ACE 억제제/ARB 요법 또는 증거 기반 베타 차단제 요법의 투여량을 시작하거나 늘립니다(예: 고혈압과 같은 다른 원인으로 이전에 처방한 경우). 운동 내성) 및 다음 중 최소 1개: • BNP ≥400 pg/mL 또는 연령에 따른 다음 NT-proBNP 수준: < 50세, ≥450 ng/L; 50-75세, ≥900ng/L; 75세 초과, 1800ng/L 이상 또는 수축기 기능 장애(전신성 심실 EF <50%) 또는 • BNP 100~400pg/mL(또는 위에 주어진 연령에 따른 역치 미만의 NT-proBNP 수준) 및 구조적 또는 기능적 심장 질환
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연구 완료를 통해 평균 18년
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심부전으로 입원한 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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재입원, 응급 병동 방문, 24시간 관찰 체류 및 루프 이뇨제의 다른 원인(즉, 고혈압)에 대해 이전에 처방된 경우 복용량을 늘리거나 IV 혈관작용제를 치료합니다.
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연구 완료를 통해 평균 18년
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부정맥 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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응급실 방문이나 입원을 초래하는 사건.
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연구 완료를 통해 평균 18년
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혈전색전증 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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(출혈성 또는 허혈성) 다음 중 하나를 포함한 뇌혈관 사건: 1, TIA(24시간 미만의 증상) 2, CVA(24시간 이상의 증상) 및 폐색전증.
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연구 완료를 통해 평균 18년
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감염성 심내막염
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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확실한 감염성 심내막염
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연구 완료를 통해 평균 18년
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삼첨판막 수술 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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삼첨판막 수술
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연구 완료를 통해 평균 18년
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심실 보조 장치 이식 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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심실 보조 장치 이식
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연구 완료를 통해 평균 18년
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심장이식 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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심장 이식
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연구 완료를 통해 평균 18년
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대동맥류 또는 박리 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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대동맥 뿌리가 40mm 이상이거나 대동맥의 다른 부분에 동맥류가 있는 경우.
대동맥 박리.
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연구 완료를 통해 평균 18년
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폐동맥 고혈압 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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평균 PAP가 25mmHg 이상이거나 수축기 PAP가 40mmHg 이상입니다.
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연구 완료를 통해 평균 18년
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배플 개입을 받은 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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(협착 또는 누출로 인해) 대동맥의 외과적 교정 전위가 있는 환자의 배플의 외과적 또는 혈관조영술 재시술.
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연구 완료를 통해 평균 18년
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관상동맥 중재술을 받은 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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허혈로 인해.
혈관 조영술 또는 외과 적 개입.
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연구 완료를 통해 평균 18년
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장치 이식 환자 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 18년
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팩 메이커, ICD 및 CRT가 포함됩니다.
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연구 완료를 통해 평균 18년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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운동능력 저하 환자 수
기간: 두 시점에서. 1: 기준선 2. 연구 완료를 통해 평균 18년
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심폐운동검사 결과로 평가합니다.
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두 시점에서. 1: 기준선 2. 연구 완료를 통해 평균 18년
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우심실 수축기 기능 장애 환자 수
기간: 두 시점에서. 1: 기준선 2. 연구 완료를 통해 평균 18년
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심장 초음파 검사로 정성적으로 측정
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두 시점에서. 1: 기준선 2. 연구 완료를 통해 평균 18년
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좌심실 수축기 기능 장애 환자 수
기간: 두 시점에서. 1: 기준선 2. 연구 완료를 통해 평균 18년
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심장 초음파 검사로 정성적으로 측정
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두 시점에서. 1: 기준선 2. 연구 완료를 통해 평균 18년
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Joost P van Melle, MD, PhD, University Medical Center Groningen
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, Rahme E, Pilote L. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007 Jan 16;115(2):163-72. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.627224. Epub 2007 Jan 8.
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, Lung B, Kluin J, Lang IM, Meijboom F, Moons P, Mulder BJM, Oechslin E, Roos-Hesselink JW, Schwerzmann M, Sondergaard L, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa554. No abstract available.
- Bull C, Yates R, Sarkar D, Deanfield J, de Leval M. Scientific, ethical, and logistical considerations in introducing a new operation: a retrospective cohort study from paediatric cardiac surgery. BMJ. 2000 Apr 29;320(7243):1168-73. doi: 10.1136/bmj.320.7243.1168.
- Andrade L, Carazo M, Wu F, Kim Y, Wilson W. Mechanisms for heart failure in systemic right ventricle. Heart Fail Rev. 2020 Jul;25(4):599-607. doi: 10.1007/s10741-019-09902-1.
- Dennis M, Kotchetkova I, Cordina R, Celermajer DS. Long-Term Follow-up of Adults Following the Atrial Switch Operation for Transposition of the Great Arteries - A Contemporary Cohort. Heart Lung Circ. 2018 Aug;27(8):1011-1017. doi: 10.1016/j.hlc.2017.10.008. Epub 2017 Oct 31.
- Smood B, Kirklin JK, Pavnica J, Tresler M, Johnson WH Jr, Cleveland DC, Mauchley DC, Dabal RJ. Congenitally Corrected Transposition Presenting in the First Year of Life: Survival and Fate of the Systemic Right Ventricle. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2019 Jan;10(1):42-49. doi: 10.1177/2150135118813125.
- Dobson R, Danton M, Nicola W, Hamish W. The natural and unnatural history of the systemic right ventricle in adult survivors. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Jun;145(6):1493-501; discussion 1501-3. doi: 10.1016/j.jtcvs.2013.02.030. Epub 2013 Mar 13. Erratum In: J Thorac Cardiovasc Surg. 2015 Mar;149(3):950.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
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대동맥의 전위에 대한 임상 시험
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University Hospital Inselspital, BerneDeka Medical, Inc.모집하지 않고 적극적으로
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Catherine Vandepitte, M.D.Pacira Pharmaceuticals, Inc완전한