Systemisch rechterventrikel resultaat op lange termijn (SINCERE)

In het jaar 2000 bedroeg de prevalentie van patiënten met aangeboren hartziekten (CHD) met transpositie van grote slagaders (TGA) 0,027% bij levende kinderen en 0,004% bij levende volwassenen (1). Rekening houdend met een volledige transitie naar een arteriële switchoperatie in de jaren negentig, wordt verwacht dat het aantal patiënten met systemische rechterventrikel (SRV) in de loop van de tijd zal afnemen (2). Gezien het bestaande aantal patiënten met de TGA die geen arteriële switch-operatie hebben ondergaan, blijft SRV echter een uitdagend probleem in de praktijk van specialisten op het gebied van volwassen congenitale hartziekten (ACHD).

TGA wordt gekenmerkt door AV-concordantie en ventriculo-arteriële discordantie en wordt eenvoudig genoemd zonder de aanwezigheid van geassocieerde aangeboren afwijkingen. Er is echter sprake van complexe TGA wanneer er andere afwijkingen aanwezig zijn, waaronder VSD (∼45%), LVOTO (∼25%) en CoA (∼5%). De pathogenese van TGA is controversieel en komt zelden familiaal voor. Mannen zijn twee keer meer getroffen dan vrouwen. De prognose van TGA-patiënten zonder operatie is slecht en slechts uitzonderlijke gevallen overleven tot in de volwassenheid (3).

Hartfalen en plotselinge hartdood (SCD) zijn de belangrijkste doodsoorzaken bij TGA-patiënten (4). Patiënten die een atriale switch-operatie ondergaan en patiënten met congenitaal gecorrigeerde TGA (ccTGA) lopen het risico in de toekomst SRV-falen te ontwikkelen (3). De RV is een dunwandige driehoekige structuur die fungeert als een lagedrukpomp in het normale hart. Omdat er slechts twee lagen zijn, kan de RV de torsie veroorzaakt door de LV niet veroorzaken. Vanwege deze geometrie en anatomie is de rechterventrikelfunctie sterk afhankelijk van de belastingsomstandigheden. De verhoogde afterload waarmee de RV wordt geconfronteerd in de systemische positie veroorzaakt compenserende RV-dilatatie om het slagvolume te behouden. Vervolgens is er een verhoogde spanning in de hartspierwand en een verhoogde zuurstofbehoefte. De ontwikkeling van hartfalen in de SRV is multifactorieel. Andere mogelijke factoren die bijdragen aan het falen van de SRV zijn verminderde coronaire reserve of ischemie, myocardiale fibrose, chronotrope incompetentie, volumeoverbelasting door tricuspidalisregurgitatie en aritmieën (4). Een andere factor die hieraan bijdraagt ​​is de verminderde therapietrouw bij patiënten met een atriale switch. Dit schaadt de voorspanning en het slagvolume, vooral als er meer vraag naar is. De niet-contractiele atriale schotten veroorzaken een verstoord atrioventriculair transport tijdens tachycardie, waardoor een inadequate RV-vulling ontstaat (4).

Helaas wordt de hypothese dat angiotensine-converting enzyme-remmers (ACE-remmers), angiotensine II-receptorblokkers (ARB’s), aldosteronantagonisten en bètablokkers de uitkomst van dergelijke patiënten alleen of in combinatie kunnen verbeteren, op dit moment niet ondersteund door gegevens. en bewijs. Er zijn geen solide aanbevelingen in de richtlijnen van 2020 voor de behandeling van ACHD (3).

Eerdere onderzoeken die het lot en de uitkomst van patiënten met een SRV evalueerden, waren meestal op één onderzoek gericht met een klein aantal patiënten, of hadden een korte follow-upperiode (5,6). In een studie uitgevoerd door Richard Dobson en collega's op een nationaal cohort in Schotland concludeerden de onderzoekers dat patiënten met een SRV die overleven tot in de volwassenheid een lage mortaliteit en een goede functionele status hebben tot de leeftijd van 40 jaar (7).

Het is van het allergrootste belang om het verloop en het lot van deze patiënten te begrijpen tijdens een langetermijnfollow-up om de determinanten van nadelige uitkomsten te identificeren. Dit zal de onderzoekers in staat stellen de mechanistische routes van dergelijke uitkomsten te onderzoeken. Door de risicofactoren en de pathofysiologische basis te begrijpen, kunnen de onderzoekers ook nieuwe diagnostische methoden en therapeutische opties onderzoeken om de kwaliteit van leven te verbeteren en de mortaliteit van patiënten met een SRV te verminderen.