Szisztémás jobb kamra hosszú távú eredmény (SINCERE)

2000-ben a veleszületett szívbetegségben (CHD) szenvedő, nagy artériák transzpozíciójával (TGA) szenvedő betegek prevalenciája élő gyermekeknél 0,027%, élő felnőtteknél 0,004% volt (1). Figyelembe véve az 1990-es években történt teljes átállást az artériás váltási műveletre, várható, hogy idővel csökken a szisztémás jobb kamrában (SRV) szenvedő betegek száma (2). Figyelembe véve azonban a TGA-s betegek jelenlegi számát, akik nem estek át artériaváltási műtéten, az SRV továbbra is kihívást jelent a felnőttkori veleszületett szívbetegség (ACHD) szakorvosok gyakorlatában.

A TGA-t az AV konkordancia és a kamrai-artériás diszkordancia jellemzi, és egyszerűnek nevezik, a kapcsolódó veleszületett rendellenességek jelenléte nélkül. Komplex TGA azonban akkor, ha más rendellenességek is jelen vannak, beleértve a VSD-t (-45%), az LVOTO-t (-25%) és a CoA-t (-5%). A TGA patogenezise ellentmondásos, és ritka családi előfordulás. A hímek kétszer jobban érintettek, mint a nők. A műtét nélküli TGA-s betegek prognózisa rossz, és csak kivételes esetek élik túl a felnőttkort (3).

A szívelégtelenség és a hirtelen szívhalál (SCD) a TGA-betegek halálozásának túlnyomó oka (4). Azoknál a betegeknél, akiknél pitvarváltási műtétet hajtanak végre, és a veleszületett korrigált TGA-ban (ccTGA) szenvedő betegeknél fennáll az SRV kudarc kialakulásának kockázata a jövőben (3). Az RV egy vékony falú háromszög alakú szerkezet, amely alacsony nyomású szivattyúként működik a normál szívben. Mivel csak 2 rétege van, az RV nem okozhatja az LV által okozott csavarodást. Ennek a geometriának és anatómiának köszönhetően a jobb kamra működése nagymértékben függ a terhelési viszonyoktól. A megnövekedett utóterhelés, amellyel az RV szisztémás helyzetben néz szembe, kompenzáló RV dilatációt okoz a lökettérfogat fenntartása érdekében. Ezt követően megnövekszik a szívizom falának stressze és oxigénigénye. A szívelégtelenség kialakulása az SRV-ben többtényezős. Az SRV kudarcához hozzájáruló egyéb lehetséges tényezők a csökkent koszorúér-tartalék vagy ischaemia, a szívizom fibrózisa, a kronotróp inkompetencia, a tricuspidalis regurgitációból eredő volumentúlterhelés és az aritmiák (4). Egy másik hozzájáruló tényező a csökkent baffle-compliance a pitvari átállásban szenvedő betegeknél. Ez rontja az előfeszítést és a lökettérfogatot, különösen, ha megnövekedett az igény. A nem összehúzódó pitvari terelőlemezek az atrioventricularis transzport károsodását okozzák a tachycardia során, így nem megfelelő RV-töltést okoznak (4).

Sajnos jelenleg nem támasztják alá adatok azt a hipotézist, hogy az angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók (ACE-gátlók), az angiotenzin II-receptor-blokkolók (ARB-k), az aldoszteron-antagonisták és a béta-blokkolók javíthatják az ilyen betegek kimenetelét önmagukban vagy kombinációban. és bizonyítékokat. A 2020-as iránymutatások nem tartalmaznak szilárd ajánlást az ACHD kezelésére (3).

Az SRV-ben szenvedő betegek sorsát és kimenetelét értékelő korábbi tanulmányok vagy többnyire egyközpontúak, kevés beteggel, vagy rövid követési időszakuk van (5, 6). A Richard Dobson és munkatársai által egy skóciai nemzeti kohorszban végzett tanulmányban a kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a felnőttkorig túlélő SRV-betegek mortalitása alacsony, és 40 éves korukig jó funkcionális állapotúak (7).

Kiemelkedően fontos, hogy megértsük ezeknek a betegeknek a lefolyását és sorsát a hosszú távú nyomon követés során, hogy azonosítsuk a káros kimeneteleket meghatározó tényezőket. Ez lehetővé teszi a kutatók számára, hogy megvizsgálják az ilyen eredmények mechanisztikus útjait. A kockázati tényezők és a patofiziológiai alapok megismerésével a kutatók új diagnosztikai módszereket és terápiás lehetőségeket is vizsgálhatnak az SRV-ben szenvedő betegek életminőségének javítása és mortalitásának csökkentése érdekében.