Kaksoisimmunosupressio fibroosin estäjällä tai ilman sklerodermian ILD:ssä

Systeminen skleroosi (skleroderma) on harvinainen systeminen autoimmuunisairaus. Se vaikuttaa ensisijaisesti ihoon, mutta se voi käsittää myös muita elintärkeitä elimiä ja järjestelmiä, ja sitä luonnehtivat fibroosi, verisuonien poikkeavuudet ja autovasta-aineiden tuotanto. Sen pääasiallinen patologinen piirre on liiallinen kollageenin tuotanto ja kerääntyminen ihossa ja muissa elimissä.

Kuolleisuus sklerodermassa vaihtelee sairauden tyypin ja vakavuuden mukaan, erityisesti siitä riippuen, ovatko elintärkeät elimet mukana. Rajoitetun ihoskleroderman potilailla on yleensä parempi ennuste ja elinajanodote, kun taas diffuusia sklerodermaa sairastavilla on suurempi riski kuolla sairauteen liittyvistä komplikaatioista, pääasiassa keuhkojen osallistumisen vuoksi.

Keuhkojen osallistuminen skleroderma on yleistä, joko vaikuttaen keuhkovaltimoihin (keuhkoverenpainetauti) tai keuhkojen tukirakenteeseen (interstitium), johtaen interstitiaaliseen fibroosiin.

Objektiivi:

Tutkimuksen tavoitteena on verrata potilaita, jotka saavat vain kaksoisimmunosupressiivista hoitoa (kontrolliryhmä), potilaisiin, jotka saavat kaksoisimmunosupressiivista hoitoa yhdistettynä antifibroottiseen hoitoon (esim. nintedanib).

Menetelmät:

Tämä on retrospektiivinen tutkimus, joka sisältää potilaita sklerodermalla ja diffuusilla keuhkofibroosilla, joita seurataan Patraksen yliopistollisen yleissairaalan reumatologian osastolla ja jotka saavat kahta ehdotettua hoitosuunnitelmaa. Koska fibroosi ja sen eteneminen ovat hitaat prosessit, ehdotamme tulosten vertailevaa analyysiä molemmissa ryhmissä 2 vuotta hoidon aloituksesta.

Sisällytyskriteerit:

Keuhkofibroosin läsnäolo (dokumentoitu rintakehän HRCT:llä), riippumatta siitä, näyttävätkö keuhkotoimintatestit rajoittavaa kuviota vai eivät.

Keuhkotoimintatestien saatavuus jokaiselle potilaalle seuraavina ajanjaksoina:

0 kuukautta (perustaso) 6 kuukautta 12 kuukautta Potilaiden (kontrollit) tulisi saada joko kaksoishoitoa (MMF + RTX) tai kolmoishoitoa (MMF + RTX + nintedanib).

Analyysi:

Tilastollinen analyysi suoritetaan käyttäen parittomana kaksisuuntaista Studentin t-testiä.

Odotetut tulokset / alkuperäisyys / panos tieteelle:

Tähän mennessä kansainvälisessä kirjallisuudessa ei ole vastaavaa tutkimusta. Koska interstitiaalinen keuhkosairaus on johtava kuolinsyy sklerodermapotilailla, tämän tutkimuksen tulokset voivat edistää parannettua hoitoa. Oletamme, että kaksoisimmunosupressiivisen hoidon ja antifibroottisen hoidon yhdistelmä on parempi kuin pelkkä kaksoisimmunosupressiivinen hoito.