Doppia Immunosoppressione Con o Senza Anti-fibrotico nella ILD Sclerodermica

La sclerosi sistemica (sclerodermia) è una rara malattia autoimmune sistemica. Colpisce principalmente la pelle, ma può coinvolgere anche altri organi e sistemi vitali, ed è caratterizzata da fibrosi, anomalie vascolari e la produzione di autoanticorpi. La sua principale caratteristica patologica è la produzione eccessiva e la deposizione di collagene nella pelle e in altri organi.

La mortalità nella sclerodermia varia a seconda del tipo e della gravità della malattia, in particolare se sono coinvolti organi vitali. I pazienti con sclerodermia cutanea limitata hanno generalmente una prognosi e un'aspettativa di vita migliori, mentre quelli con sclerodermia diffusa affrontano un rischio maggiore di morte a causa di complicazioni legate alla malattia, principalmente a causa del coinvolgimento polmonare.

Il coinvolgimento polmonare nella sclerodermia è comune, che colpisca i vasi sanguigni polmonari (ipertensione polmonare) o la struttura di supporto (interstizio) dei polmoni, portando a fibrosi interstiziale.

Obiettivo:

Lo scopo dello studio è confrontare i pazienti che ricevono solo una doppia terapia immunosoppressiva (gruppo di controllo) con i pazienti che ricevono una doppia terapia immunosoppressiva combinata con un trattamento antifibrotico (ad esempio, nintedanib).

Metodi:

Questo sarà uno studio retrospettivo che include pazienti con sclerodermia e fibrosi polmonare diffusa seguiti presso il Dipartimento di Reumatologia dell'Ospedale Generale Universitario di Patrasso e che ricevono i due regimi terapeutici proposti. Poiché la fibrosi e la sua progressione sono processi lenti, proponiamo un'analisi comparativa dei risultati in entrambi i gruppi a 2 anni dall'inizio del trattamento.

Criteri di inclusione:

Presenza di fibrosi polmonare (documentata da HRCT toracica), indipendentemente dal fatto che i test di funzionalità polmonare mostrino o meno un modello restrittivo.

Disponibilità di test di funzionalità polmonare per ciascun paziente nei seguenti momenti:

0 mesi (baseline) 6 mesi 12 mesi I pazienti (controlli) devono ricevere o la doppia terapia (MMF + RTX) o la tripla terapia (MMF + RTX + nintedanib).

Analisi:

L'analisi statistica sarà eseguita utilizzando il test t di Student a due code non appaiato.

Risultati attesi / originalità / contributo alla scienza:

Ad oggi, non esiste uno studio simile nella letteratura internazionale. Poiché la malattia polmonare interstiziale è la principale causa di morte nei pazienti con sclerodermia, i risultati di questo studio potrebbero contribuire a un miglioramento della gestione. Ipotesi: la combinazione di doppia terapia immunosoppressiva e trattamento antifibrotico sarà superiore alla sola doppia terapia immunosoppressiva.