Dobbelt immunsuppression med eller uden anti-fibrotisk behandling ved scleroderma ILD

Systemisk sklerose (sklerodermi) er en sjælden systemisk autoimmun sygdom. Den påvirker primært huden, men kan også involvere andre vitale organer og systemer, og er kendetegnet ved fibrose, vaskulære abnormiteter og produktionen af autoantistoffer. Dens vigtigste patologiske træk er den overdrevne produktion og aflejring af kollagen i huden og andre organer.

Dødeligheden ved sklerodermi varierer afhængigt af sygdomstypen og sværhedsgraden, især om vitale organer er involveret. Patienter med begrænset kutant sklerodermi har generelt en bedre prognose og forventet levetid, mens dem med diffus sklerodermi står over for en højere risiko for død på grund af sygdomsrelaterede komplikationer, hovedsageligt på grund af lungeskader.

Lungeinvolvering i sklerodermi er almindelig, enten ved at påvirke lungernes blodkar (lungehypertension) eller lungernes støttestruktur (interstitium), hvilket fører til interstitiel fibrose.

Formål:

Formålet med studiet er at sammenligne patienter, der kun modtager dobbelt immunsuppressiv terapi (kontrollen), med patienter, der modtager dobbelt immunsuppressiv terapi kombineret med antifibrotisk behandling (f.eks. nintedanib).

Metoder:

Dette vil være et retrospektivt studie, der inkluderer patienter med sklerodermi og diffus pulmonal fibrose, som følges på Reumatologiafdelingen på Patras Universitetshospital og modtager de to foreslåede behandlingsregimer. Da fibrose og dens progression er langsomme processer, foreslår vi en sammenlignende analyse af resultater i begge grupper efter 2 år fra behandlingsstart.

Inklusionskriterier:

Tilstedeværelse af pulmonal fibrose (dokumenteret ved bryst-HRCT), uanset om lungefunktionsprøver viser et restriktivt mønster eller ej.

Tilgængelighed af lungefunktionsprøver for hver patient på følgende tidspunkter:

0 måneder (baseline) 6 måneder 12 måneder Patienter (kontroller) skal modtage enten dobbelt terapi (MMF + RTX) eller trippel terapi (MMF + RTX + nintedanib).

Analyse:

Statistisk analyse vil blive udført ved hjælp af den uparrede to-halede Students t-test.

Forventede resultater / originalitet / bidrag til videnskaben:

Indtil dato findes der ingen lignende undersøgelse i den internationale litteratur. Da interstitiel lunge sygdom er den førende dødsårsag hos patienter med sklerodermi, kan resultaterne af dette studie bidrage til forbedret behandling. Vi formoder, at kombinationen af dobbelt immunsuppressiv terapi og antifibrotisk behandling vil være overlegen i forhold til dobbelt immunsuppressiv terapi alene.