Двойная иммуносупрессия с антифибротиком или без него при интерстициальном заболевании лёгких, связанном со склеродермией

Системная склеродермия (склеродерма) – это редкое системное аутоиммунное заболевание. Оно в первую очередь поражает кожу, но также может затрагивать другие жизненно важные органы и системы и характеризуется фиброзом, сосудистыми аномалиями и выработкой аутоантител. Основным патологическим признаком является чрезмерная выработка и отложение коллагена в коже и других органах.

Смертность при склеродерме варьируется в зависимости от типа и тяжести заболевания, особенно от того, вовлечены ли жизненно важные органы. Пациенты с ограниченной кожной склеродермой обычно имеют лучший прогноз и ожидаемую продолжительность жизни, в то время как пациенты с диффузной склеродермой сталкиваются с более высоким риском смерти от осложнений, связанных с заболеванием, в основном из-за поражения лёгких.

Поражение лёгких при склеродерме является распространённым явлением, затрагивая либо лёгочные кровеносные сосуды (лёгочная гипертензия), либо поддерживающую структуру (интерстиций) лёгких, что приводит к интерстициальному фиброзу.

Цель:

Целью исследования является сравнение пациентов, получающих только двойную иммуносупрессивную терапию (контрольная группа), с пациентами, получающими двойную иммуносупрессивную терапию в сочетании с антифиброзным лечением (например, нинтеданиб).

Методы:

Это будет ретроспективное исследование, включающее пациентов со склеродермой и диффузным лёгочным фиброзом, которые наблюдаются в отделении ревматологии Университетской общей больницы Патр и получают два предложенных режима лечения. Поскольку фиброз и его прогрессирование являются медленными процессами, мы предлагаем сравнительный анализ исходов в обеих группах через 2 года после начала лечения.

Критерии включения:

Наличие лёгочного фиброза (подтверждённого КТВР грудной клетки), независимо от того, показывают ли функциональные лёгочные тесты рестриктивный паттерн или нет.

Наличие функциональных лёгочных тестов для каждого пациента в следующие моменты времени:

0 месяцев (исходный уровень) 6 месяцев 12 месяцев Пациенты (контрольная группа) должны получать либо двойную терапию (ММФ + РТХ), либо тройную терапию (ММФ + РТХ + нинтеданиб).

Анализ:

Статистический анализ будет выполнен с использованием двустороннего t-критерия Стьюдента для несвязанных выборок.

Ожидаемые результаты / оригинальность / вклад в науку:

На сегодняшний день в международной литературе не существует аналогичного исследования. Поскольку интерстициальное заболевание лёгких является основной причиной смерти пациентов со склеродермой, результаты данного исследования могут способствовать улучшению ведения пациентов. Мы предполагаем, что комбинация двойной иммуносупрессивной терапии и антифиброзного лечения будет превосходить только двойную иммуносупрессивную терапию.