Doppelte Immunsuppression mit oder ohne Antifibrotikum bei Sklerodermie-ILD

Die systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine seltene systemische Autoimmunerkrankung. Sie betrifft primär die Haut, kann aber auch andere lebenswichtige Organe und Systeme betreffen und ist durch Fibrose, Gefäßanomalien und die Produktion von Autoantikörpern gekennzeichnet. Ihr Hauptmerkmal in der Pathologie ist die übermäßige Produktion und Ablagerung von Kollagen in der Haut und anderen Organen.

Die Sterblichkeit bei Sklerodermie variiert je nach Art und Schweregrad der Erkrankung, insbesondere davon, ob lebenswichtige Organe betroffen sind. Patienten mit limitierter kutaner Sklerodermie haben im Allgemeinen eine bessere Prognose und Lebenserwartung, während Patienten mit diffuser Sklerodermie ein höheres Sterberisiko durch krankheitsbedingte Komplikationen haben, hauptsächlich aufgrund von Lungenbeteiligung.

Eine Lungenbeteiligung bei Sklerodermie ist häufig und betrifft entweder die Lungengefäße (pulmonale Hypertonie) oder die Stützstruktur (Interstitium) der Lunge, was zu interstitieller Fibrose führt.

Ziel:

Ziel der Studie ist es, Patienten, die nur eine duale immunsuppressive Therapie erhalten (Kontrollgruppe), mit Patienten zu vergleichen, die eine duale immunsuppressive Therapie in Kombination mit einer antifibrotischen Behandlung (z.B. Nintedanib) erhalten.

Methoden:

Dies wird eine retrospektive Studie sein, die Patienten mit Sklerodermie und diffuser Lungenfibrose einschließt, die in der Rheumatologieabteilung des Universitätskrankenhauses Patras nachverfolgt werden und die beiden vorgeschlagenen Behandlungsschemata erhalten. Da Fibrose und ihr Fortschreiten langsame Prozesse sind, schlagen wir eine vergleichende Analyse der Ergebnisse in beiden Gruppen 2 Jahre nach Behandlungsbeginn vor.

Einschlusskriterien:

Vorhandensein von Lungenfibrose (durch Thorax-HRCT dokumentiert), unabhängig davon, ob die Lungenfunktionstests ein restriktives Muster zeigen oder nicht.

Verfügbarkeit von Lungenfunktionstests für jeden Patienten zu folgenden Zeitpunkten:

0 Monate (Ausgangswert) 6 Monate 12 Monate Patienten (Kontrollen) sollten entweder eine duale Therapie (MMF + RTX) oder eine Dreifachtherapie (MMF + RTX + Nintedanib) erhalten.

Analyse:

Die statistische Analyse wird mit dem ungepaarten zweiseitigen Student-t-Test durchgeführt.

Erwartete Ergebnisse / Originalität / Beitrag zur Wissenschaft:

Bisher existiert keine ähnliche Studie in der internationalen Literatur. Da interstitielle Lungenerkrankungen die Haupttodesursache bei Patienten mit Sklerodermie sind, können die Ergebnisse dieser Studie zu einem verbesserten Management beitragen. Wir gehen davon aus, dass die Kombination aus dualer immunsuppressiver Therapie und antifibrotischer Behandlung der alleinigen dualen immunsuppressiven Therapie überlegen sein wird.