Étude randomisée sur l'albutérol chez des patients atteints de dystrophie musculaire facioscapulohumérale

CRITÈRES D'ENTRÉE DANS LE PROTOCOLE :

--Caractéristiques de la maladie-- Dystrophie facioscapulohumérale Faiblesse des muscles faciaux, y compris frontal, orbiculaire de l'œil ou orbiculaire de la bouche Faiblesse des stabilisateurs scapulaires ou des fléchisseurs dorsaux du pied Faiblesse de grade 2 ou pire dans le bras selon l'échelle de notation des membres supérieurs Aucune autre maladie neuromusculaire qui peut imiter le tableau clinique de la dystrophie facioscapulohumérale : Ptose ou ophtalmoparésie (autre que le strabisme congénital) Contractures du coude Faiblesse strictement unilatérale Éruption cutanée de type dermatomyosite Perte sensorielle distale symétrique Résultats de biopsie musculaire de myopathie mitochondriale, de dénervation chronique, de dermatomyosite, de myosite à inclusions ou myopathie Résultats électromyographiques (EMG) de myotonie, de fasciculations ou de potentiels d'unités motrices neurogènes --Traitement antérieur/simultané-- Thérapie endocrinienne : Aucune utilisation antérieure à long terme de corticostéroïdes oraux pendant plus d'un an Au moins 3 mois depuis l'utilisation antérieure de corticostéroïdes Non utilisation concomitante d'immunosuppresseurs ive agents Chirurgie : Aucune chirurgie concomitante Autre : Aucune utilisation concomitante d'agents sympathomimétiques, d'antidépresseurs ou de bêta-bloquants --Caractéristiques du patient-- Âge : 18 à 80 Indice de performance : Ambulatoire Cardiovasculaire : Aucune maladie cardiovasculaire, y compris l'hypertension et la maladie coronarienne Autre : Pas enceinte ou allaitante Pas de problème médical ou psychologique concomitant non contrôlé