Estudio aleatorizado de albuterol en pacientes con distrofia muscular facioescapulohumeral

CRITERIOS DE ENTRADA DEL PROTOCOLO:

--Características de la enfermedad-- Distrofia facioescapulohumeral Debilidad de los músculos faciales, incluidos el frontal, el orbicular de los párpados o el orbicular de los labios Debilidad de los estabilizadores escapulares o de los dorsiflexores del pie Debilidad de grado 2 o peor en el brazo utilizando la escala de clasificación de las extremidades superiores Ninguna otra enfermedad neuromuscular que puede simular la presentación clínica de la distrofia facioescapulohumeral: Ptosis u oftalmoparesia (que no sea estrabismo congénito) Contracturas del codo Debilidad estrictamente unilateral Erupción cutánea similar a la dermatomiositis Pérdida sensorial distal simétrica Hallazgos de biopsia muscular de miopatía mitocondrial, denervación crónica, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusión o distrofia congénita miopatía Hallazgos electromiográficos (EMG) de miotonía, fasciculaciones o potenciales de unidades motoras neurogénicas --Terapia previa/concurrente-- Terapia endocrina: Sin uso previo a largo plazo de corticosteroides orales durante más de 1 año Al menos 3 meses desde el uso previo de corticosteroides No uso simultáneo de inmunosupresores antidepresivos Cirugía: Sin cirugías concurrentes Otro: Sin uso concurrente de agentes simpaticomiméticos, antidepresivos o bloqueadores de los receptores beta --Características del paciente-- Edad: 18 a 80 Estado funcional: Ambulatorio Cardiovascular: Sin enfermedad cardiovascular, incluidas hipertensión y enfermedad arterial coronaria Otro : No embarazada ni amamantando Sin condición médica o psicológica concurrente no controlada