Randomiserad studie av albuterol hos patienter med facioscapulohumeral muskeldystrofi

KRITERIER FÖR ANMÄRKNING AV PROTOKOLL:

-- Sjukdomsegenskaper -- Facioscapulohumeral dystrofi Svaghet i ansiktsmusklerna, inklusive frontalis, orbicularis oculi eller orbicularis oris Svaghet hos skulderbladsstabilisatorer eller dorsiflexorer för foten Svaghet av grad 2 eller värre i armen med användning av den övre extremitetens graderande sjukdomar Inga andra neuromuskulära sjukdomar kan efterlikna den kliniska presentationen av facioscapulohumeral dystrofi: Ptos eller oftalmopares (annat än medfödd skelning) Armbågskontrakturer Strikt unilateral svaghet Dermatomyosit-liknande hudutslag Symmetrisk distal sensorisk förlust Muskelbiopsifynd av mitokondriell myopa,koninflammation, myopa, myopa, myopati Elektromyografiska (EMG) fynd av myotoni, fascikulationer eller neurogena motoriska enheters potentialer -- Föregående/Samtidig terapi -- Endokrin terapi: Ingen tidigare långtidsanvändning av orala kortikosteroider i mer än 1 år Minst 3 månader sedan tidigare användning av kortikosteroider Nej samtidig användning av immunsuppress ive agents Kirurgi: Inga samtidiga operationer Övrigt: Ingen samtidig användning av sympatomimetiska medel, antidepressiva medel eller betareceptorblockerare --Patientegenskaper-- Ålder: 18 till 80 Prestationsstatus: Ambulant Kardiovaskulär: Ingen hjärt-kärlsjukdom, inklusive hypertoni och kranskärlssjukdom Övrigt : Inte gravid eller ammande Inga samtidiga okontrollerade medicinska eller psykologiska tillstånd