안면견갑상완 근이영양증 환자에서 알부테롤의 무작위 연구

프로토콜 진입 기준:

--질환특성-- 안면견갑상완 이영양증 전두근, 눈둘레근, 안륜근을 포함한 안면근육의 약화 견갑골 안정화근 또는 족배굴근의 약화 상지 등급 척도를 사용하여 팔의 약화가 2등급 이하 다른 신경근 질환 없음 안면견갑상완 이영양증의 임상 양상을 모방할 수 있습니다: 눈꺼풀 처짐 또는 눈마비(선천성 사시 제외) 팔꿈치 구축 엄밀히 일측성 쇠약 피부근염과 같은 피부 발진 대칭 원위 감각 상실 미토콘드리아 근육병증, 만성 탈신경, 피부근염, 봉입체 근염 또는 선천성 근육 생검 소견 근긴장증, 근육다발 또는 신경성 운동 단위 전위의 근전도(EMG) 소견 --이전/동시 요법-- 내분비 요법: 이전에 1년 이상 경구 코르티코스테로이드를 장기간 사용한 적이 없음 이전 코르티코스테로이드 사용 후 최소 3개월 없음 면역억제제 동시 사용 수술: 동시 수술 없음 기타: 교감신경흥분제, 항우울제, 베타 수용체 차단제 동시 사용 없음 --환자 특성-- 연령: 18~80세 수행 상태: 보행 가능 심혈관: 고혈압 및 관상동맥 질환을 포함한 심혈관 질환 없음 기타 : 임신 또는 수유 중이 아님 동시 조절되지 않는 의학적 또는 심리적 상태가 없음