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Mucopolysaccharidose (MPS) VI Programme de surveillance clinique (CSP)

2 avril 2021 mis à jour par: BioMarin Pharmaceutical

Programme de surveillance clinique (CSP) MPS VI

Les objectifs de ce programme sont : de mieux caractériser la progression naturelle de la maladie MPS VI ; générer et diffuser des informations sur les soins et la gestion des patients atteints de MPS VI aux professionnels cliniques et médicaux ; fournir une ressource aux médecins et aux patients en fournissant des informations pour optimiser les soins aux patients sur la base de données agrégées ; pour caractériser la réponse clinique au traitement à long terme par Naglazyme® (galsulfase) ; pour mieux caractériser la sécurité à long terme du traitement Naglazyme®.

Aperçu de l'étude

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Réel)

237

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

      • Berlin, Allemagne, 13353
        • Charité-Universitätsmedizin Berlin
      • Hamburg, Allemagne, 20246
        • Universitatsklinikum Hamburg Eppendorf
    • Mecklenburg-vorpommern
      • Kammin, Mecklenburg-vorpommern, Allemagne, 79106
        • Universitatsklinikum Freiburg, Klinik II
    • Niedersachsen
      • Hannover, Niedersachsen, Allemagne, 30173
        • Oberarzt Pädiatrie
    • Rheinland-Pfalz RP
      • Mainz, Rheinland-Pfalz RP, Allemagne, 55131
        • Universitätsmedizin
    • New South Wales
      • Wentworthville, New South Wales, Australie, NSW2145
        • Westmead Hospital
    • Queensland
      • Brisbane, Queensland, Australie, 4029
        • Royal Children's Hospital, Brisbane
    • South Australia
      • Adelaide, South Australia, Australie, 5006
        • Women and Children's Hospital
    • Victoria
      • Parkville, Victoria, Australie
        • Royal Children's Hospital
    • Western Australia
      • Subiaco, Western Australia, Australie, 6008
        • Princess Margaret Hospital for Children
    • Wallonie
      • Charleroi, Wallonie, Belgique, 6041
        • Institute of Pathology and Genetics, Metabolic Unit
      • Paris, France
        • Hopital Necker - Enfants Malades
    • Rhône-alpes
      • Bron cedex, Rhône-alpes, France, 69677
        • Hopital Femme Mere Enfant
      • Limerick, Irlande
        • Midwestern Regional Hospital
      • Monza, Italie, 20052
        • Università Milano Bicocca, Resp. Centro "Fondazione Mariani"
    • Catania
      • Cibali, Catania, Italie, 95123
        • Azienda Ospedaliero Universitaria
    • Veneto
      • Padova, Veneto, Italie, 35128
        • Department of Woman's and Child's Health
    • Steiermark
      • Graz, Steiermark, L'Autriche, A-8036
        • LKH-Universitätsklinik Graz, Kinderklinik
      • Porto, Le Portugal, 4200-319
        • Hospital de Sao Joao, Unidae de Doencas Metabolicas
      • Vilnius, Lituanie, LT-08661
        • Vilnius University Hospital, Santariskiu Klinikos
      • Rotterdam, Pays-Bas, 3015 GE
        • Rotterdam University Hospital - Sophia's Children's Hospital
      • Birmingham, Royaume-Uni, B29 6JD
        • Queen Elizabeth Hospital, University Hospitals Birmingham NHS
      • Birmingham, Royaume-Uni, B4 6NH
        • Birmingham Children's Hospital, Steelhouse
      • London, Royaume-Uni, WC1N 3JH
        • Great Ormond Street Hospital For Children, NHS Foundation Trust
      • Manchester, Royaume-Uni, M13 9WL
        • St Mary's Hospital, Willink Biochemical Genetics Unit
      • Salford, Royaume-Uni, M6 8HD
        • Salford Royal Hospital NHS Trust
      • Stockholm, Suède
        • Astrid Lindgrens Children's Hospital
    • California
      • Irvine, California, États-Unis, 92697
        • University of California, Irvine
      • Los Angeles, California, États-Unis, 90027
        • Children's Hospital of Los Angeles
      • Oakland, California, États-Unis, 94609
        • Children's Hospital and Research Center Oakland
    • Georgia
      • Decatur, Georgia, États-Unis, 30033
        • Emory University
    • Illinois
      • Chicago, Illinois, États-Unis, 60611
        • Ann and Robert H. Lurie Children's Hospital of Chicago
    • Indiana
      • Indianapolis, Indiana, États-Unis, 46202
        • Indiana University School of Medicine
    • Louisiana
      • Baton Rouge, Louisiana, États-Unis, 70808
        • Baton Rouge Clinic
      • New Orleans, Louisiana, États-Unis, 70112
        • Tulane University Medical Center
    • Maryland
      • Baltimore, Maryland, États-Unis, 21287
        • Johns Hopkins Univeristy School of Medicine
    • Minnesota
      • Minneapolis, Minnesota, États-Unis, 55404
        • Children's Health Care
      • Minneapolis, Minnesota, États-Unis, 55455
        • University of Minnesota - Fairview University Medical Center
    • Missouri
      • Kansas City, Missouri, États-Unis, 64108
        • Children's Mercy Hospital
    • New Jersey
      • Paterson, New Jersey, États-Unis, 07503
        • St. Joseph's Healthcare
    • New York
      • New York, New York, États-Unis, 10016
        • New York University
    • North Carolina
      • Asheville, North Carolina, États-Unis, 28803
        • Fullerton Genetic Center
      • Charlotte, North Carolina, États-Unis, 28203
        • Carolinas Medical Center
    • Oregon
      • Portland, Oregon, États-Unis, 97239
        • Oregon Health and Science University
    • Pennsylvania
      • Philadelphia, Pennsylvania, États-Unis, 19104
        • Children's Hospital of Philadelphia
      • Pittsburgh, Pennsylvania, États-Unis, 15224
        • Children's Hospital of Pittsburgh
    • South Dakota
      • Sioux Falls, South Dakota, États-Unis, 57117
        • Sioux Valey Children's Speciality Clinics
    • Utah
      • Salt Lake City, Utah, États-Unis, 84132
        • University of Utah Medical Center
    • Virginia
      • Norfolk, Virginia, États-Unis, 23507
        • Children's Hospital of The King's Daughters
    • Washington
      • Seattle, Washington, États-Unis, 98105
        • Seattle Children's Hospital

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

  • Enfant
  • Adulte
  • Adulte plus âgé

Accepte les volontaires sains

Non

Sexes éligibles pour l'étude

Tout

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

Tous les patients avec un diagnostic confirmé de maladie MPS VI peuvent participer au CSP. Il n'est pas obligatoire que les patients inscrits au CSP reçoivent de la galsulfase 1mg/kg pour participer car il s'agit d'un programme d'observation.

La description

Critère d'intégration

Tous les patients doivent répondre aux critères suivants pour pouvoir être inscrits au CSP :

  • Le patient ou le parent ou le tuteur légal du patient, si l'enfant a moins de 18 ans ou est incapable de donner son consentement, a fourni un formulaire d'information et d'autorisation du patient signé.
  • Le patient a des résultats de laboratoire confirmant un diagnostic de maladie MPS VI basé sur la détection d'une activité ARSB déficiente (sur les fibroblastes, les leucocytes ou les taches de sang séché) et/ou une anomalie sur le gène ARSB.
  • Le patient est prêt à se soumettre à des évaluations générales pour établir des données de base ou autorise le médecin à saisir les données d'évaluation enregistrées avant l'entrée dans le CSP si elles sont disponibles dans les dossiers médicaux du patient. Les évaluations générales comprennent : le taux de GAG ​​urinaire, le taux de protéines urinaires, un échantillon de sérum pour les taux d'anticorps, la taille, le poids et les antécédents du patient.

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Modèles d'observation: Cohorte
  • Perspectives temporelles: Éventuel

Cohortes et interventions

Groupe / Cohorte
Observationnel
Aucune intervention. Il s'agit d'un programme d'observation.

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Délai
Pour caractériser davantage la progression naturelle de la maladie MPS VI, quelle que soit la modalité de traitement et pour évaluer l'efficacité et l'innocuité du traitement par Galsulfase.
Délai: au moins 15 ans
au moins 15 ans

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Les enquêteurs

  • Directeur d'études: Julie Johnson, BioMarin Pharmaceutical

Publications et liens utiles

La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude

1 juillet 2005

Achèvement primaire (Réel)

1 mai 2020

Achèvement de l'étude (Réel)

1 mai 2020

Dates d'inscription aux études

Première soumission

13 septembre 2005

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

14 septembre 2005

Première publication (Estimation)

22 septembre 2005

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

5 avril 2021

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

2 avril 2021

Dernière vérification

1 janvier 2019

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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