Évaluation de la clairance mucociliaire et du volume de liquide des voies respiratoires dans les voies respiratoires des FC

Le mauvais fonctionnement du système de clairance mucociliaire dans le poumon de la fibrose kystique (FK) est un facteur majeur contribuant aux manifestations respiratoires chroniques de la maladie. Normalement, ce mécanisme de défense de l'hôte élimine les agents pathogènes et les toxines inhalés des surfaces internes des poumons. Dans la mucoviscidose, les mutations du gène de la mucoviscidose entraînent un dysfonctionnement du canal ionique du régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR) sur les cellules qui tapissent l'épithélium des voies respiratoires, provoquant des flux inappropriés d'ions tels que le sodium, le chlorure et le bicarbonate. L'hypothèse dite du "faible volume" de la pathogenèse de la mucoviscidose soutient que le liquide qui tapisse les voies respiratoires devient très fin et visqueux en raison de l'absorption anormale de sodium des voies respiratoires, qui aspire l'eau des voies respiratoires, annulant partiellement ou totalement la clairance mucociliaire. La vitesse à laquelle le système mucociliaire élimine les matériaux des poumons peut être quantifiée à l'aide d'un test de médecine nucléaire appelé balayage de clairance mucociliaire. Cette étude pilote une nouvelle variante de l'analyse de la clairance mucociliaire qui utilise à la fois des balises radio-isotopiques "flottantes" et "pénétrantes". La différence de clairance entre ces balises fournira des informations sur la façon dont le volume de liquide de surface des voies respiratoires affecte la clairance mucociliaire. Cet essai pilote comprendra l'imagerie de n = 5 sujets CF et de n = 5 sujets sains.