CF 気道の粘膜繊毛クリアランスと気道液体量の評価

嚢胞性線維症 (CF) 肺における粘液線毛クリアランス システムの不適切な機能は、疾患の慢性的な呼吸器症状に寄与する主な要因です。 通常、この宿主防御機構は、吸入された病原体や毒素を肺の内面から除去します。 CF では、CF 遺伝子の変異により、気道上皮の内側を覆う細胞の嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子 (CFTR) イオン チャネルが機能不全になり、ナトリウム、塩化物、重炭酸塩などのイオンの流れが不適切になります。 CFの病因のいわゆる「少量」仮説は、気道からのナトリウムの異常な吸収により、気道の内側を覆う液体が非常に薄く粘性になり、気道から水を引き出し、粘膜繊毛クリアランスを部分的または完全に破壊すると主張している. 粘液線毛システムが肺から物質を除去する速度は、粘液線毛クリアランス スキャンと呼ばれる核医学検査を使用して定量化できます。 この研究は、「浮遊」および「浸透」放射性同位体タグの両方を使用する粘液線毛クリアランス スキャンの新しいバリエーションをパイロットします。 これらのタグ間のクリアランスの違いは、気道表面の液体量が粘膜繊毛クリアランスにどのように影響するかについての情報を提供します。 このパイロット試験には、n=5 の CF 被験者と n=5 の健康な被験者のイメージングが含まれます。