Evaluación del aclaramiento mucociliar y el volumen de líquido de las vías respiratorias en las vías respiratorias de la FQ

La función inadecuada del sistema de limpieza mucociliar en el pulmón con fibrosis quística (FQ) es un factor importante que contribuye a las manifestaciones respiratorias crónicas de la enfermedad. Normalmente, este mecanismo de defensa del huésped elimina los patógenos y toxinas inhalados de las superficies internas del pulmón. En la FQ, las mutaciones en el gen de la FQ provocan una disfunción del canal iónico del regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) en las células que recubren el epitelio de las vías respiratorias, lo que provoca flujos inadecuados de iones como el sodio, el cloruro y el bicarbonato. La denominada hipótesis de "bajo volumen" de la patogenia de la FQ sostiene que el líquido que recubre las vías respiratorias se vuelve muy delgado y viscoso debido a la absorción anormal de sodio de las vías respiratorias, lo que extrae agua de las vías respiratorias, anulando parcial o totalmente la eliminación mucociliar. La velocidad a la que el sistema mucociliar elimina los materiales de los pulmones se puede cuantificar mediante una prueba de medicina nuclear llamada exploración de eliminación mucociliar. Este estudio pone a prueba una nueva variación de la exploración de depuración mucociliar que utiliza etiquetas de radioisótopos "flotantes" y "penetrantes". La diferencia en el aclaramiento entre estas etiquetas proporcionará información sobre cómo el volumen de líquido de la superficie de las vías respiratorias afecta al aclaramiento mucociliar. Esta prueba piloto incluirá la obtención de imágenes de n=5 sujetos con FQ y n=5 sujetos sanos.