L'endocardite de Libman-Sacks comme cause du lupus érythémateux disséminé neuropsychiatrique

Critère d'intégration:

• Patients ayant reçu un diagnostic de LES selon l'American Rheumatology Association, indépendamment du sexe ou de l'origine ethnique et recrutés dans les cliniques de rhumatologie du Centre des sciences de la santé de l'Université du Nouveau-Mexique
• Patients (> 18 et < 60 ans) atteints d'un NPSLE majeur nouveau ou récurrent
• Volontaires en bonne santé sur la base des antécédents et de l'examen physique
• En raison de la sédation consciente et des aspects IRM de l'étude, les femmes en âge de procréer qui acceptent de participer devront suivre un traitement contraceptif, avoir subi une procédure de stérilisation ou avoir un test de grossesse négatif pour être incluses dans l'étude.

Critère d'exclusion:

• Les enfants (tels que définis par le NIH) seront exclus car les tests neurocognitifs sont standardisés pour les personnes de 18 ans ou plus. Au Nouveau-Mexique, l'âge adulte est légalement défini comme 18 ans. Par conséquent, l'inclusion de sujets de moins de 18 ans invaliderait les résultats des tests neurocognitifs. De plus, le nombre d'enfants de moins de 18 ans atteints de LED est si faible dans notre population qu'il ne fournit pas de résultat statistiquement viable.
• Les sujets de plus de 60 ans seront également exclus en raison de leur forte prévalence et incidence de pathologies valvulaires et cérébrales liées au vieillissement et de dysfonctionnement neurocognitif.
• Les femmes enceintes ne seront pas étudiées en raison du besoin de sédation consciente pendant l'ETO et les aspects IRM de l'étude. Les femmes en âge de procréer qui acceptent de participer et qui ne sont pas sous traitement contraceptif ou qui n'ont pas subi de procédure de stérilisation devront avoir un test de grossesse négatif avant leur inclusion dans l'étude.
• Les patients atteints d'une maladie valvulaire ou cardiaque connue ou suspectée non liée au LED, telle qu'une maladie valvulaire rhumatismale, une endocardite infectieuse active ou cicatrisée, des valves aortiques bicuspides congénitales, des valves mitrales myxomateuses avec prolapsus, et ceux porteurs de valves prothétiques et/ou de fibrillation ou flutter auriculaire soutenu seront exclu.
• Les patients présentant un substrat cardiaque connu pour l'embolie (thrombi VG ou LA, anévrisme VG, fraction d'éjection VG <40 % seront exclus lors de l'inscription, mais le développement de ces complications au cours de l'étude sera noté et considéré comme une variable distincte.
• Patients atteints d'une maladie cardiovasculaire ou du système nerveux central non liée au LED, comme les syndromes d'hypercoagulabilité congénitale, l'encéphalopathie hypertensive, l'infection du système nerveux central, les troubles métaboliques, l'insuffisance hépatique, le diabète non contrôlé ou les patients traités par des médicaments neuroleptiques.
• Patients atteints d'une maladie grave inapte à subir une échographie TEE et IRM.
• Patients atteints de purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT).
• Les patients présentant des contre-indications à l'intubation œsophagienne (c. sténose oesophagienne ou varices oesophagiennes).
• Les patients à risque de danger dû aux champs magnétiques seront exclus. Chez les patients gravement malades, l'ETO sera reportée jusqu'à ce qu'elle soit médicalement stable. Les patients avec un INR suprathérapeutique (>3,5) ne subiront pas d'ETO jusqu'à ce que l'INR soit <3,5. 11)
• Patients sans NPSLE sous warfarine à la phase d'entrée de l'étude.
• Antécédents de traumatisme crânien sous forme de commotion cérébrale ou de contusion.