Libman-Sacks-Endokarditis als Ursache des neuropsychiatrischen systemischen Lupus erythematodes

Einschlusskriterien:

• Patienten mit SLE-Diagnose gemäß der American Rheumatology Association, unabhängig von Geschlecht oder ethnischer Zugehörigkeit, rekrutiert aus den Rheumatologie-Kliniken des Health Sciences Center der Universität von New Mexico
• Patienten (> 18 und < 60 Jahre) mit neuem oder rezidivierendem schwerem NPSLE
• Gesunde Freiwillige basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung
• Aufgrund der bewussten Sedierung und der MR-Aspekte der Studie müssen Frauen im gebärfähigen Alter, die einer Teilnahme zustimmen, eine Verhütungstherapie erhalten, sich einem Sterilisationsverfahren unterzogen haben oder einen negativen Schwangerschaftstest für ihre Aufnahme in die Studie haben.

Ausschlusskriterien:

• Kinder (wie vom NIH definiert) werden ausgeschlossen, da die neurokognitiven Tests für Personen ab 18 Jahren standardisiert sind. In New Mexico ist das Erwachsenenalter gesetzlich mit 18 Jahren definiert. Daher würde die Einbeziehung von Probanden unter 18 Jahren die Ergebnisse der neurokognitiven Tests ungültig machen. Darüber hinaus ist die Zahl der Kinder unter 18 Jahren mit SLE in unserer Bevölkerung so gering, dass sie kein statistisch brauchbares Ergebnis liefert.
• Personen, die älter als 60 Jahre sind, werden ebenfalls aufgrund ihrer hohen Prävalenz und Inzidenz von altersbedingten Klappen- und Gehirnpathologien und neurokognitiven Dysfunktionen ausgeschlossen.
• Schwangere Frauen werden wegen der Notwendigkeit einer bewussten Sedierung während der TEE und der MR-Aspekte der Studie nicht untersucht. Frauen im gebärfähigen Alter, die einer Teilnahme zustimmen und keine Verhütungstherapie erhalten oder sich keinem Sterilisationsverfahren unterzogen haben, benötigen vor ihrer Aufnahme in die Studie einen negativen Schwangerschaftstest.
• Patienten mit bekannter oder vermuteter Klappen- oder Herzerkrankung, die nicht mit SLE in Verbindung stehen, wie z. B. rheumatische Klappenerkrankung, aktive oder ausgeheilte infektiöse Endokarditis, angeborene bicuspide Aortenklappen, myxomatöse Mitralklappen mit Prolaps und solche mit Klappenprothesen und/oder anhaltendem Vorhofflimmern oder -flattern ausgeschlossen.
• Patienten mit einem bekannten kardialen Emboliesubstrat (LV- oder LA-Thromben, LV-Aneurysma, LV-Ejektionsfraktion <40 %) werden bei der Aufnahme ausgeschlossen, aber die Entwicklung dieser Komplikationen während der Studie wird notiert und als separate Variable betrachtet.
• Patienten mit nicht SLE-bedingten kardiovaskulären oder ZNS-Erkrankungen wie angeborenem Hyperkoagulabilitätssyndrom, hypertensiver Enzephalopathie, ZNS-Infektion, Stoffwechselstörungen, Leberversagen, unkontrolliertem Diabetes oder Patienten, die mit Neuroleptika behandelt werden.
• Patienten mit schweren medizinischen Erkrankungen, die für TEE- und MRT-Scans ungeeignet sind.
• Patienten mit thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP).
• Patienten mit Kontraindikationen für eine ösophageale Intubation (d. h. Ösophagusstriktur oder Ösophagusvarizen).
• Patienten, bei denen eine Gefährdung durch Magnetfelder besteht, werden ausgeschlossen. Bei kritisch kranken Patienten wird die TEE verschoben, bis sie medizinisch stabil ist. Patienten mit supratherapeutischen INR (> 3,5) erhalten keine TEE bis INR < 3,5. 11)
• Patienten ohne NPSLE unter Warfarin in der Eingangsphase der Studie.
• Anamnese eines Kopftraumas in Form einer Gehirnerschütterung oder Prellung.