L'endocardite di Libman-Sacks come causa di lupus eritematoso sistemico neuropsichiatrico

Criterio di inclusione:

• Pazienti con diagnosi di LES secondo l'American Rheumatology Association indipendentemente dal sesso o dall'etnia e reclutati dalle Rheumatology Clinics presso l'Università del New Mexico Health Sciences Center
• Pazienti (> 18 e < 60 anni) con NPSLE maggiore nuovo o ricorrente
• Volontari sani in base all'anamnesi e all'esame obiettivo
• A causa della sedazione cosciente e degli aspetti MR dello studio, le donne in età fertile che accettano di partecipare dovranno essere in terapia contraccettiva, aver subito una procedura di sterilizzazione o avere un test di gravidanza negativo per la loro inclusione nello studio.

Criteri di esclusione:

• I bambini (come definiti da NIH) saranno esclusi perché i test neurocognitivi sono standardizzati per individui di età pari o superiore a 18 anni. Nel New Mexico, l'età adulta è legalmente definita come 18 anni. Pertanto, l'inclusione di soggetti di età inferiore ai 18 anni invaliderebbe i risultati dei test neurocognitivi. Inoltre, il numero di bambini sotto i 18 anni con LES è così basso nella nostra popolazione da non fornire un risultato statisticamente valido.
• Saranno esclusi anche i soggetti di età superiore ai 60 anni a causa della loro elevata prevalenza e incidenza di patologia valvolare e cerebrale correlata all'invecchiamento e disfunzione neurocognitiva.
• Le donne in gravidanza non saranno studiate a causa della necessità di sedazione cosciente durante TEE e gli aspetti RM dello studio. Le donne in età fertile che accettano di partecipare e non sono in terapia contraccettiva o non sono state sottoposte a una procedura di sterilizzazione richiederanno un test di gravidanza negativo prima della loro inclusione nello studio.
• I pazienti con malattia valvolare o cardiaca nota o sospetta non correlata al LES come malattia valvolare reumatica, endocardite infettiva attiva o guarita, valvole aortiche bicuspidi congenite, valvole mitrali mixomatose con prolasso e quelli con valvole protesiche e/o fibrillazione o flutter atriale sostenuto saranno escluso.
• I pazienti con un substrato cardiaco noto per l'embolia (trombi LS o LA, aneurisma LV, frazione di eiezione LV <40% saranno esclusi all'arruolamento, ma lo sviluppo di queste complicanze durante lo studio sarà annotato e considerato come una variabile separata.
• Pazienti con malattie cardiovascolari o del SNC non correlate al LES come sindromi da ipercoagulabilità congenita, encefalopatia ipertensiva, infezione del SNC, disturbi metabolici, insufficienza epatica, diabete non controllato o pazienti che sono trattati con farmaci neurolettici.
• Pazienti con gravi malattie mediche non idonei a sottoporsi a scansione TEE e MRI.
• Pazienti con porpora trombotica trombocitopenica (TTP).
• Pazienti con controindicazioni all'intubazione esofagea (es. stenosi esofagea o varici esofagee).
• Saranno esclusi i pazienti a rischio di pericolo dovuto a campi magnetici. Nei pazienti in condizioni critiche la TEE sarà posticipata fino a quando non sarà stabile dal punto di vista medico. I pazienti con INR sovraterapeutico (>3,5) non saranno sottoposti a TEE fino a INR <3,5. 11)
• Pazienti senza NPSLE trattati con warfarin nella fase iniziale dello studio.
• Storia di trauma cranico sotto forma di commozione cerebrale o contusione.