Thérapie à la glutamine pour l'hypertension pulmonaire associée à l'hémolyse

L'hypothèse principale de cette étude est que la supplémentation en glutamine améliorera le rapport glutamine/glutamate érythrocytaire, un biomarqueur du stress oxydatif, de l'hémolyse et de l'hypertension pulmonaire (PH) chez les patients atteints de drépanocytose (SCD) et de thalassémie (Thal). Le PH est défini comme une vitesse du jet de régurgitation tricuspide (TRV) sur l'échocardiographie Doppler > 2,5 m/s. Nous prévoyons également que la thérapie à la glutamine augmentera la biodisponibilité de l'arginine et modifiera par la suite l'interaction endothéliale des globules rouges drépanocytaires qui peut être identifiée à l'aide de la technologie endo-PAT par la génération d'oxyde nitrique (NO), entraînant des modifications des marqueurs biologiques et des résultats cliniques. Plus précisément, notre deuxième hypothèse est que la glutamine orale diminuera les biomarqueurs de l'hémolyse et des molécules d'adhésion, et améliorera le rapport déséquilibré arginine-ornithine qui se produit dans les anémies hémolytiques, conduisant à une amélioration de la biodisponibilité de l'arginine et des paramètres cliniques de la dysfonction endothéliale et de l'HTP chez les patients atteints de SCD. et Thal.