Glutaminterapi för hemolysassocierad pulmonell hypertoni

Den primära hypotesen för denna studie är att glutamintillskott kommer att förbättra erytrocyt-glutamin/glutamat-förhållandet, en biomarkör för oxidativ stress, hemolys och pulmonell hypertension (PH) hos patienter med sicklecellssjukdom (SCD) och talassemi (thal) med PH. PH definieras som en trikuspidal regurgitant jethastighet (TRV) vid dopplerekokardiografi > 2,5 m/s. Vi förutspår också att glutaminterapi kommer att öka biotillgängligheten av arginin och därefter förändra sickle-röda blodkroppars endotelinteraktion som kan identifieras med endo-PAT-teknik genom generering av kväveoxid (NO), vilket leder till förändringar i biologiska markörer och kliniskt resultat. Specifikt är vår andra hypotes att oral glutamin kommer att minska biomarkörer för hemolys och adhesionsmolekyler, och förbättra det obalanserade arginin-till-ornitin-förhållandet som förekommer vid hemolytisk anemi, vilket leder till förbättrad biotillgänglighet av arginin och kliniska endpoints för endoteldysfunktion och PH hos patienter med SCD och Thal.