Remplacement de fer IV pour la carence en fer chez les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (IPAH)

• Hommes ou femmes âgés de 16 à 75 ans
• Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui est idiopathique, héréditaire ou associée à des anorexigènes.
• Carence en fer (taux de TfR > 28,1 nmol/l, lorsque l'analyse sTfR est disponible, ferritine < 37 ug/l ; saturations de la transferrine < 16,4 % ; fer < 10,3 umol/l)
• Diagnostic documenté d'HTAP par cathétérisme cardiaque droit effectué à tout moment avant le dépistage montrant : pression artérielle pulmonaire moyenne au repos > 25 mm Hg, pression capillaire pulmonaire de coin =/< 15 mm Hg et débit cardiaque normal ou réduit ;
• 6 minutes de marche à plus de 50 m à l'entrée ;
• Stable sous régime thérapeutique HAP inchangé (toute combinaison d'antagoniste des récepteurs de l'endothéline, d'inhibiteur de la phosphodiestérase ou d'analogue de la prostacycline) pendant au moins 1 mois.
• Capable de fournir un consentement éclairé écrit avant toute procédure mandatée par l'étude
• Les sujets féminins en âge de procréer sont éligibles pour participer s'ils acceptent d'utiliser l'une des méthodes de contraception suivantes :
• Abstinence
• Méthodes contraceptives avec un taux d'échec < 1% :
• Contraceptif oral, combiné ou progestatif seul ;
• progestatif injectable;
• Implants de lévonorgestrel ;
• Anneau vaginal œstrogénique;
• Timbres contraceptifs percutanés ;
• Dispositif intra-utérin (DIU) ou système intra-utérin (SIU) qui respecte le taux d'échec < 1 %, comme indiqué sur l'étiquette du produit ;
• Stérilisation du ou des partenaires masculins (vasectomie avec documentation de l'azoospermie) avant l'entrée du sujet féminin dans l'étude ;
• Méthode double barrière : préservatif et cape occlusive (diaphragme ou cape cervicale/voûte) plus agent spermicide vaginal (mousse/gel/film/crème/suppositoire).

Critère d'exclusion

• Impossible de fournir un consentement éclairé.
• Insuffisance rénale cliniquement significative (clairance de la créatinine < 30 ml/min par 1,73 m2, calculée à partir de la Chronic Kidney Disease-Epidemiology Collaboration (CKD-Epi) http://www.qxmed.com/renal/Calculate-CKD-EPI-GFR.php ) ou maladie du foie (y compris transaminases sériques > 3 fois la limite supérieure de la normale).
• Concentration d'hémoglobine <10 g/dl.
• Les patients seront exclus si un seul paramètre (saturation en fer, en ferritine ou en transferrine) dépasse 1 x la limite supérieure de la normale (LSN) dans la plage de référence du laboratoire local.
• Patients atteints d'hypophosphatémie modérée à sévère définie comme < 0,65 mmol/L
• Connu pour avoir une hémoglobinopathie, par ex. drépanocytose, thalassémie.
• Admission à l'hôpital liée à l'HTAP ou modification du traitement de l'HTAP dans le mois précédant le dépistage.
• Preuve d'une maladie ventriculaire gauche ou d'une maladie pulmonaire importante à la tomodensitométrie (TDM) à haute résolution ou à la fonction pulmonaire, à en juger par l'investigateur
• Infection ou inflammation aiguë ou chronique.
• Asthme important non contrôlé tel que jugé par l'investigateur, eczéma ou allergies atopiques.
• Femelles allaitantes ou gestantes.
• Personnes connues pour avoir le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), l'hépatite B ou C ou la maladie de Creutzfeld-Jakob.
• Hypersensibilité connue à Ferinject® ou à l'un de ses excipients.
• Preuve de perturbations dans l'utilisation du fer.
• Perte de sang importante (par ex. Hémorragie gastro-intestinale) au cours des 3 derniers mois ou antécédents de ménorragie.
• Impossible d'effectuer une épreuve d'effort cardiopulmonaire, c'est-à-dire en raison d'une syncope ou de facteurs musculosquelettiques.
• Patients ayant reçu un médicament expérimental dans les 30 jours suivant l'entrée dans la visite de référence