Sostituzione del ferro IV per la carenza di ferro nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (IPAH).

• Maschi o femmine di età compresa tra 16 e 75 anni
• Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH) che è idiopatica, ereditaria o associata ad anoressigeni.
• Carenza di ferro (livelli di TfR > 28,1 nmol/l, dove è disponibile l'analisi sTfR, ferritina < 37 ug/l; saturazione della transferrina < 16,4%; ferro < 10,3 umol/l)
• Diagnosi documentata di PAH mediante cateterizzazione del cuore destro eseguita in qualsiasi momento prima dello screening che mostri: pressione arteriosa polmonare media a riposo >25 mmHg, pressione di incuneamento capillare polmonare =/< 15 mm Hg e gittata cardiaca normale o ridotta;
• 6 minuti di distanza a piedi superiore a 50 m all'ingresso;
• Stabile con un regime terapeutico PAH invariato (qualsiasi combinazione di antagonista del recettore dell'endotelina, inibitore della fosfodiesterasi o analogo della prostaciclina) per almeno 1 mese.
• In grado di fornire il consenso informato scritto prima di qualsiasi procedura richiesta dallo studio
• Le donne in età fertile possono partecipare se accettano di utilizzare uno dei seguenti metodi contraccettivi:
• Astinenza
• Metodi contraccettivi con un tasso di fallimento < 1%:
• Contraccettivo orale, combinato o solo progestinico;
• Progestinico iniettabile;
• Impianti di levonorgestrel;
• Anello vaginale estrogenico;
• Cerotti contraccettivi percutanei;
• Dispositivo intrauterino (IUD) o sistema intrauterino (IUS) che soddisfa il tasso di fallimento <1% come indicato nell'etichetta del prodotto;
• Sterilizzazione del(i) partner(i) maschile(i) (vasectomia con documentazione di azoospermia) prima dell'ingresso del soggetto di sesso femminile nello studio;
• Metodo a doppia barriera: preservativo e cappuccio occlusivo (diaframma o cappucci cervicali/volte) più agente spermicida vaginale (schiuma/gel/pellicola/crema/supposta).

Criteri di esclusione

• Impossibile fornire il consenso informato.
• Malattia renale clinicamente significativa (clearance della creatinina < 30 ml/min per 1,73 m2 calcolata da Chronic Kidney Disease-Epidemiology Collaboration (CKD-Epi) http://www.qxmed.com/renal/Calculate-CKD-EPI-GFR.php ) o malattie del fegato (comprese le transaminasi sieriche > 3 volte il limite superiore della norma).
• Concentrazione di emoglobina <10 g/dl.
• I pazienti saranno esclusi se un singolo parametro (saturazione di ferro, ferritina o transferrina) supera 1 volta il limite superiore della norma (ULN) nell'intervallo di riferimento del laboratorio locale.
• Pazienti con ipofosfatemia da moderata a grave definita come <0,65mmol/L
• Noto per avere emoglobinopatia, ad es. anemia falciforme, talassemia.
• Ricovero in ospedale correlato a PAH o modifica della terapia per PAH entro 1 mese prima dello screening.
• Evidenza di malattia ventricolare sinistra o malattia polmonare significativa alla scansione con tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione o funzione polmonare secondo il giudizio dello sperimentatore
• Infezione o infiammazione acuta o cronica.
• Asma significativo non controllato secondo il giudizio dello sperimentatore, eczema o allergie atopiche.
• Donne in allattamento o in gravidanza.
• Individui noti per avere il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), l'epatite B o C o la malattia di Creutzfeld-Jakob.
• Ipersensibilità nota a Ferinject® o ad uno qualsiasi dei suoi eccipienti.
• Prova di violazioni in utilizzazione di ferro.
• Significativa perdita di sangue (ad es. Sanguinamento gastrointestinale) negli ultimi 3 mesi o anamnesi di menorragia.
• Impossibile eseguire un test da sforzo cardiopolmonare, ad esempio a causa di sincope o fattori muscoloscheletrici.
• Pazienti che hanno ricevuto un medicinale sperimentale entro 30 giorni dall'inizio della visita di riferimento