IV jernerstatning for jernmangel hos patienter med idiopatisk pulmonal arteriel hypertension (IPAH)

• Hanner eller kvinder i alderen 16-75 år
• Pulmonal arteriel hypertension (PAH), som er idiopatisk, arvelig eller forbundet med anorexigen.
• Jernmangel (TfR-niveauer > 28,1 nmol/l, hvor sTfR-analyse er tilgængelig, Ferritin < 37 ug/l; transferrinmætninger < 16,4 %; jern < 10,3 umol/l)
• Dokumenteret diagnose af PAH ved højre hjertekateterisation udført på ethvert tidspunkt før screening, der viser: hvilende middeltryk i lungearterien >25 mmHg, pulmonært kapillært kiletryk =/< 15 mm Hg og normalt eller reduceret hjertevolumen;
• 6 minutters gåafstand større end 50m ved indsejling;
• Stabil på et uændret PAH-terapeutisk regime (enhver kombination af endotelinreceptorantagonist, phosphodiesterasehæmmer eller prostacyclinanalog) i mindst 1 måned.
• I stand til at give skriftligt informeret samtykke forud for eventuelle undersøgelsesmanderede procedurer
• Kvindelige forsøgspersoner i den fødedygtige alder er berettiget til at deltage, hvis de accepterer at bruge en af ​​følgende præventionsmetoder:
• Afholdenhed
• Præventionsmetoder med en fejlrate på < 1 %:
• Oral prævention, enten kombineret eller gestagen alene;
• Injicerbart gestagen;
• Implantater af levonorgestrel;
• Østrogen vaginal ring;
• Perkutane præventionsplastre;
• Intrauterin enhed (IUD) eller intrauterint system (IUS), der opfylder <1 % fejlrate som angivet på produktetiketten;
• Sterilisering af mandlige partnere (vasektomi med dokumentation for azoospermi) forud for den kvindelige forsøgspersons deltagelse i undersøgelsen;
• Dobbeltbarrieremetode: kondom og okklusiv hætte (diafragma eller cervikal/hvælvingshætter) plus vaginalt sæddræbende middel (skum/gel/film/creme/stikpille).

Eksklusionskriterier

• Kan ikke give informeret samtykke.
• Klinisk signifikant nyresygdom (kreatininclearance < 30 ml/min pr. 1,73 m2 beregnet ud fra Chronic Kidney Disease-Epidemiology Collaboration (CKD-Epi) http://www.qxmed.com/renal/Calculate-CKD-EPI-GFR.php ) eller leversygdom (herunder serumtransaminaser > 3 gange øvre normalgrænse).
• Hæmoglobinkoncentration <10 g/dl.
• Patienter vil blive udelukket, hvis en enkelt parameter (jern-, ferritin- eller transferrinmætning) overstiger 1x øvre normalgrænse (ULN) i det lokale laboratorie-referenceområde.
• Patienter med moderat til svær hypofosfatæmi defineret som <0,65 mmol/L
• Kendt for at have hæmoglobinopati f.eks. seglcellesygdom, thalassæmi.
• Indlæggelse på hospital relateret til PAH eller ændring i PAH-behandling inden for 1 måned før screening.
• Evidens for venstre ventrikelsygdom eller signifikant lungesygdom ved højopløsningscomputertomografi (CT) scanning eller lungefunktion som vurderet af investigator
• Akut eller kronisk infektion eller betændelse.
• Betydelig ukontrolleret astma vurderet af efterforskeren, eksem eller atopiske allergier.
• Kvinder, der ammer eller er gravide.
• Personer kendt for at have humant immundefektvirus (HIV), hepatitis B eller C eller Creutzfeld-Jakobs sygdom.
• Kendt overfølsomhed over for Ferinject® eller et eller flere af dets hjælpestoffer.
• Bevis på forstyrrelser i udnyttelsen af ​​jern.
• Betydeligt blodtab (f. Gastrointestinal blødning) inden for de sidste 3 måneder eller historie med menorrhagia.
• Ude af stand til at udføre en kardiopulmonal træningstest, dvs. på grund af synkope eller muskuloskeletale faktorer.
• Patienter, der har modtaget et forsøgslægemiddel inden for 30 dage efter start af baselinebesøget