IV raudankorvaushoito raudanpuutteen hoitoon idiopaattista keuhkovaltimon hypertensiota (IPAH) sairastavilla potilailla

• 16-75-vuotiaat miehet tai naiset
• Keuhkovaltimon hypertensio (PAH), joka on idiopaattinen, perinnöllinen tai anoreksigeeniin liittyvä.
• Raudanpuute (TfR-tasot > 28,1 nmol/l, missä sTfR-analyysi on saatavilla, ferritiini < 37 ug/l; transferriinin saturaatiot < 16,4 %; rauta < 10,3 umol/l)
• Dokumentoitu PAH-diagnoosi oikean sydämen katetroinnilla, joka suoritettiin milloin tahansa ennen seulontaa, jossa näkyy: keuhkovaltimon lepopaine > 25 mmHg, keuhkokapillaarin kiilapaine =/< 15 mm Hg ja normaali tai alentunut sydämen minuuttitilavuus;
• 6 minuutin kävelyetäisyys yli 50 metriä sisäänkäynnin yhteydessä;
• Stabiili muuttumattomalla PAH-hoito-ohjelmalla (mikä tahansa endoteliinireseptorin antagonistin, fosfodiesteraasi-inhibiittorin tai prostasykliinianalogin yhdistelmä) vähintään 1 kuukauden ajan.
• Pystyy antamaan kirjallinen tietoinen suostumus ennen tutkimuksen edellyttämiä toimenpiteitä
• Hedelmällisessä iässä olevat naispuoliset henkilöt voivat osallistua, jos he suostuvat käyttämään jotakin seuraavista ehkäisymenetelmistä:
• Raittius
• Ehkäisymenetelmät, joiden epäonnistumisprosentti on < 1 %:
• Suun kautta otettava ehkäisyvalmiste, joko yhdistetty tai progestiini yksinään;
• Injektoitava progestiini;
• levonorgestreelin implantit;
• Estrogeeninen emättimen rengas;
• Perkutaaniset ehkäisylaastarit;
• Kohdunsisäinen laite (IUD) tai kohdunsisäinen järjestelmä (IUS), joka täyttää < 1 %:n vikatiheyden tuotteen etiketissä mainitun mukaisesti;
• Miespuolisten kumppanien sterilointi (vasektomia atsoospermian dokumentoinnilla) ennen naispuolisen henkilön osallistumista tutkimukseen;
• Kaksoissulkumenetelmä: kondomi ja okklusiivinen korkki (kalvo tai kohdunkaulan/holvikorkki) sekä emättimen siittiöitä tappava aine (vaahto/geeli/kalvo/voide/peräpuikko).

Poissulkemiskriteerit

• Tietoon perustuvaa suostumusta ei voida antaa.
• Kliinisesti merkittävä munuaissairaus (kreatiniinipuhdistuma < 30 ml/min per 1,73 m2 laskettuna kroonisen munuaissairauden ja epidemiologian yhteistyöstä (CKD-Epi) http://www.qxmed.com/renal/Calculate-CKD-EPI-GFR.php ) tai maksasairaus (mukaan lukien seerumin transaminaasit > 3 kertaa normaalin yläraja).
• Hemoglobiinipitoisuus <10 g/dl.
• Potilaat suljetaan pois, jos jokin yksittäinen parametri (raudan, ferritiinin tai transferriinin saturaatio) ylittää 1x normaalin ylärajan (ULN) paikallisella laboratorioreferenssialueella.
• Potilaat, joilla on kohtalainen tai vaikea hypofosfatemia, jonka määritelmä on <0,65 mmol/l
• Hemoglobinopatialla tiedetään olevan esim. sirppisolusairaus, talassemia.
• Sairaalaan joutuminen PAH:n tai PAH-hoidon muutoksen vuoksi 1 kuukauden sisällä ennen seulontaa.
• Todisteet vasemman kammion sairaudesta tai merkittävästä keuhkosairaudesta korkearesoluutioisessa tietokonetomografiassa (CT) tai keuhkojen toiminnassa tutkijan arvioiden mukaan
• Akuutti tai krooninen infektio tai tulehdus.
• Merkittävä hallitsematon astma tutkijan arvioiden mukaan, ekseema tai atooppiset allergiat.
• Naaraat, jotka imettävät tai raskaana.
• Henkilöt, joilla tiedetään olevan ihmisen immuunikatovirus (HIV), B- tai C-hepatiitti tai Creutzfeld-Jakobin tauti.
• Tunnettu yliherkkyys Ferinjectille tai jollekin sen apuaineelle.
• Todisteet häiriöistä raudan käytössä.
• Huomattava verenhukka (esim. maha-suolikanavan verenvuoto) viimeisen 3 kuukauden aikana tai menorragiaa.
• Et voi suorittaa sydän- ja keuhkolihastestiä pyörtymisen tai tuki- ja liikuntaelimistön tekijöiden vuoksi.
• Potilaat, jotka ovat saaneet tutkimuslääkettä 30 päivän kuluessa lähtötilanteesta