Внутривенное замещение железа при дефиците железа у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией (ИЛАГ)

• Мужчины или женщины в возрасте от 16 до 75 лет
• Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), которая является идиопатической, наследственной или связанной с анорексигенами.
• Дефицит железа (уровни TfR > 28,1 нмоль/л, если доступен анализ sTfR, ферритин < 37 мкг/л, насыщение трансферрина < 16,4%, железо < 10,3 мкмоль/л)
• Документально подтвержденный диагноз ЛАГ путем катетеризации правых отделов сердца, выполненный в любое время до скрининга, показывающий: среднее давление в легочной артерии в покое > 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочных капилляров =/< 15 мм рт. ст. и нормальный или сниженный сердечный выброс;
• 6-минутная прогулка на расстоянии более 50 м при входе;
• Стабильный при неизменном терапевтическом режиме ЛАГ (любая комбинация антагониста рецептора эндотелина, ингибитора фосфодиэстеразы или аналога простациклина) в течение как минимум 1 месяца.
• Возможность предоставить письменное информированное согласие до проведения любых обязательных для исследования процедур
• Субъекты женского пола детородного возраста имеют право участвовать, если они согласны использовать один из следующих методов контрацепции:
• Воздержание
• Методы контрацепции с частотой неудач < 1%:
• Оральные контрацептивы, либо комбинированные, либо только прогестагены;
• Инъекционный прогестаген;
• Имплантаты левоноргестрела;
• Эстрогенное вагинальное кольцо;
• Пластыри для чрескожной контрацепции;
• Внутриматочная спираль (ВМС) или внутриматочная система (ВМС), которые соответствуют частоте отказов <1%, как указано на этикетке продукта;
• Стерилизация партнера(ов) мужского пола (вазэктомия с подтверждением азооспермии) до включения женщины в исследование;
• Метод двойного барьера: презерватив и окклюзионный колпачок (диафрагма или шейный/сводчатый колпачки) плюс вагинальный спермицидный агент (пена/гель/пленка/крем/суппозиторий).

Критерий исключения

• Невозможно дать информированное согласие.
• Клинически значимое заболевание почек (клиренс креатинина < 30 мл/мин на 1,73 м2, рассчитанный по данным Коллаборации по эпидемиологии хронических заболеваний почек (CKD-Epi) http://www.qxmed.com/renal/Calculate-CKD-EPI-GFR.php ) или заболевания печени (включая трансаминазы в сыворотке > 3 раз выше верхней границы нормы).
• Концентрация гемоглобина <10 г/дл.
• Пациенты будут исключены, если какой-либо отдельный параметр (железо, ферритин или насыщение трансферрина) превышает 1-кратный верхний предел нормы (ВГН) в местном лабораторном эталонном диапазоне.
• Пациенты с умеренной и тяжелой гипофосфатемией, определяемой как <0,65 ммоль/л.
• Известно наличие гемоглобинопатии, т.е. серповидноклеточная анемия, талассемия.
• Госпитализация в связи с ЛАГ или изменение терапии ЛАГ в течение 1 месяца до скрининга.
• Признаки заболевания левого желудочка или значительного заболевания легких по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТ) или функции легких по оценке исследователя
• Острая или хроническая инфекция или воспаление.
• Значительная неконтролируемая астма по оценке исследователя, экзема или атопическая аллергия.
• Женщины, которые кормят грудью или беременны.
• Лица, у которых, как известно, есть вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит B или C или болезнь Крейтцфельда-Якоба.
• Известная гиперчувствительность к Ferinject® или любому из его вспомогательных веществ.
• Признаки нарушения утилизации железа.
• Значительная кровопотеря (например, желудочно-кишечное кровотечение) в течение последних 3 месяцев или меноррагия в анамнезе.
• Невозможно выполнить кардиопульмональный нагрузочный тест, например, из-за обморока или скелетно-мышечных факторов.
• Пациенты, получившие исследуемый лекарственный препарат в течение 30 дней после включения в исходный визит