Reemplazo de hierro IV para la deficiencia de hierro en pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI)

• Hombres o mujeres de 16 a 75 años
• Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) idiopática, hereditaria o asociada a anorexígenos.
• Deficiencia de hierro (niveles de TfR > 28,1 nmol/l, cuando el análisis de sTfR esté disponible, ferritina < 37 ug/l; saturaciones de transferrina < 16,4 %; hierro < 10,3 umol/l)
• Diagnóstico documentado de HAP mediante cateterismo del corazón derecho realizado en cualquier momento antes de la Selección que muestre: presión arterial pulmonar media en reposo >25 mmHg, presión de enclavamiento capilar pulmonar =/< 15 mmHg y gasto cardíaco normal o reducido;
• 6 minutos de distancia a pie superior a 50 m en la entrada;
• Estable con un régimen terapéutico de PAH sin cambios (cualquier combinación de antagonista del receptor de la endotelina, inhibidor de la fosfodiesterasa o análogo de la prostaciclina) durante al menos 1 mes.
• Capaz de proporcionar un consentimiento informado por escrito antes de cualquier procedimiento exigido por el estudio
• Las mujeres en edad fértil son elegibles para participar si aceptan usar uno de los siguientes métodos anticonceptivos:
• Abstinencia
• Métodos anticonceptivos con una tasa de falla de < 1%:
• Anticonceptivo oral, ya sea combinado o con progestágeno solo;
• progestágeno inyectable;
• implantes de levonorgestrel;
• anillo vaginal estrogénico;
• parches anticonceptivos percutáneos;
• Dispositivo intrauterino (DIU) o sistema intrauterino (IUS) que cumple con la tasa de falla <1% como se indica en la etiqueta del producto;
• Esterilización de la(s) pareja(s) masculina(s) (vasectomía con documentación de azoospermia) antes del ingreso de la mujer al estudio;
• Método de doble barrera: preservativo y capuchón oclusivo (diafragma o capuchón cervical/bóveda) más agente espermicida vaginal (espuma/gel/película/crema/supositorio).

Criterio de exclusión

• No se puede proporcionar el consentimiento informado.
• Enfermedad renal clínicamente significativa (aclaramiento de creatinina < 30 ml/min por 1,73 m2 calculado a partir de Chronic Kidney Disease-Epidemiology Collaboration (CKD-Epi) http://www.qxmed.com/renal/Calculate-CKD-EPI-GFR.php ) o enfermedad hepática (incluyendo transaminasas séricas > 3 veces el límite superior de lo normal).
• Concentración de hemoglobina < 10 g/dl.
• Los pacientes serán excluidos si algún parámetro individual (hierro, ferritina o saturación de transferrina) supera 1 vez el límite superior normal (ULN) en el rango de referencia del laboratorio local.
• Pacientes con hipofosfatemia de moderada a grave definida como <0,65 mmol/L
• Se sabe que tiene hemoglobinopatía, p. enfermedad de células falciformes, talasemia.
• Ingreso al hospital relacionado con PAH o cambio en la terapia de PAH dentro de 1 mes antes de la selección.
• Evidencia de enfermedad ventricular izquierda o enfermedad pulmonar significativa en la tomografía computarizada (TC) de alta resolución o función pulmonar según lo juzgue el investigador
• Infección o inflamación aguda o crónica.
• Asma no controlada significativa a juicio del investigador, eczema o alergias atópicas.
• Hembras que están lactando o embarazadas.
• Individuos que se sabe que tienen el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis B o C o enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
• Hipersensibilidad conocida a Ferinject® oa alguno de sus excipientes.
• Evidencia de alteraciones en la utilización del hierro.
• Pérdida significativa de sangre (p. Sangrado gastrointestinal) en los últimos 3 meses o antecedentes de menorragia.
• No se puede realizar una prueba de ejercicio cardiopulmonar, es decir, debido a síncope o factores musculoesqueléticos.
• Pacientes que han recibido un medicamento en investigación dentro de los 30 días de ingresar a la visita inicial