IV vaspótlás vashiány esetén idiopátiás pulmonális artériás hipertóniában (IPAH) szenvedő betegeknél

• 16-75 év közötti férfiak vagy nők
• Pulmonális artériás hipertónia (PAH), amely idiopátiás, öröklődő vagy anorexigénekkel kapcsolatos.
• Vashiány (TfR szint > 28,1 nmol/l, ahol sTfR analízis elérhető, Ferritin < 37 ug/l; transzferrin telítettség < 16,4%; vas < 10,3 umol/l)
• A PAH dokumentált diagnózisa a szűrés előtt bármikor végzett jobb szív katéterezéssel, amely a következőket mutatja: nyugalmi átlagos pulmonális artériás nyomás >25 Hgmm, pulmonalis kapilláris éknyomás =/< 15 Hgmm és normál vagy csökkent perctérfogat;
• 6 perces sétatávolság nagyobb, mint 50 m belépéskor;
• Változatlan PAH terápiás rendszer mellett (endotelin receptor antagonista, foszfodiészteráz inhibitor vagy prosztaciklin analóg bármilyen kombinációja) legalább 1 hónapig stabil.
• Képes írásos beleegyező nyilatkozatot adni a tanulmány által kötelezően előírt eljárások előtt
• Fogamzóképes korú női alanyok jogosultak a részvételre, ha beleegyeznek az alábbi fogamzásgátlási módszerek valamelyikének alkalmazásába:
• Önmegtartóztatás
• 1%-nál kisebb sikertelenségi arányú fogamzásgátló módszerek:
• Orális fogamzásgátlók, kombinálva vagy önmagában progesztogénnel;
• Injektálható progesztogén;
• levonorgesztrel implantátumok;
• Ösztrogén hüvelygyűrű;
• Perkután fogamzásgátló tapaszok;
• Méhen belüli eszköz (IUD) vagy méhen belüli rendszer (IUS), amely megfelel a termék címkéjén feltüntetett <1%-os meghibásodási aránynak;
• Férfi partner(ek) sterilizálása (vazektómia azoospermia dokumentálásával) a női alany vizsgálatba lépése előtt;
• Kettős barrier módszer: óvszer és okkluzív sapka (rekeszizom vagy méhnyak/boltozat sapka) plusz hüvelyi spermicid szer (hab/gél/film/krém/kúp).

Kizárási kritériumok

• Nem tud tájékozott beleegyezést adni.
• Klinikailag jelentős vesebetegség (kreatinin-clearance < 30 ml/perc/1,73 m2, a krónikus vesebetegség-epidemiológiai együttműködésből (CKD-Epi) számítva: http://www.qxmed.com/renal/Calculate-CKD-EPI-GFR.php ) vagy májbetegség (beleértve a szérum transzaminázokat a normálérték felső határának háromszorosa felett).
• Hemoglobin koncentráció <10 g/dl.
• A betegek kizárásra kerülnek, ha bármely paraméter (vas-, ferritin- vagy transzferrin-telítettség) meghaladja a normál felső határának (ULN) 1-szeresét a helyi laboratóriumi referenciatartományban.
• Közepesen súlyos vagy súlyos hypophosphataemiában szenvedő betegek, akiknek meghatározása <0,65 mmol/l
• Haemoglobinopathiája ismert, pl. sarlósejtes betegség, thalassaemia.
• Kórházi felvétel PAH miatt vagy a PAH-terápia megváltoztatása a szűrést megelőző 1 hónapon belül.
• A bal kamrai betegség vagy jelentős tüdőbetegség bizonyítéka nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT) vizsgálaton vagy a tüdőfunkción a vizsgáló megítélése szerint
• Akut vagy krónikus fertőzés vagy gyulladás.
• Jelentős kontrollálatlan asztma a vizsgáló megítélése szerint, ekcéma vagy atópiás allergia.
• Szoptató vagy terhes nőstények.
• Olyan személyek, akikről ismert, hogy humán immunhiány vírusban (HIV), hepatitis B-ben vagy C-ben vagy Creutzfeld-Jakob-kórban szenvednek.
• A Ferinject® vagy bármely segédanyagával szembeni ismert túlérzékenység.
• Bizonyíték a vas felhasználásának zavaraira.
• Jelentős vérveszteség (pl. gyomor-bélrendszeri vérzés) az elmúlt 3 hónapban vagy a kórtörténetben előforduló menorrhagia.
• Nem tud kardiopulmonális terhelési tesztet végezni, azaz ájulás vagy izom-csontrendszeri tényezők miatt.
• Azok a betegek, akik a kiindulási vizitbe lépést követő 30 napon belül vizsgálati gyógyszert kaptak