Reposição IV de Ferro para Deficiência de Ferro em Pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI)

• Homens ou mulheres com idade entre 16-75 anos
• Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) idiopática, hereditária ou associada a anorexígenos.
• Deficiência de ferro (níveis de TfR > 28,1 nmol/l, onde a análise de sTfR está disponível, Ferritina < 37 ug/l; saturações de transferrina < 16,4%; ferro < 10,3 umol/l)
• Diagnóstico documentado de HAP por cateterismo cardíaco direito realizado a qualquer momento antes da Triagem mostrando: pressão arterial pulmonar média em repouso >25mmHg, pressão capilar pulmonar =/< 15 mmHg e débito cardíaco normal ou reduzido;
• Distância de caminhada de 6 minutos maior que 50m na ​​entrada;
• Estável em um regime terapêutico de HAP inalterado (qualquer combinação de antagonista do receptor de endotelina, inibidor de fosfodiesterase ou análogo de prostaciclina) por pelo menos 1 mês.
• Capaz de fornecer consentimento informado por escrito antes de qualquer procedimento exigido pelo estudo
• Indivíduos do sexo feminino com potencial para engravidar são elegíveis para participar se concordarem em usar um dos seguintes métodos contraceptivos:
• Abstinência
• Métodos contraceptivos com taxa de falha < 1%:
• Anticoncepcional oral, combinado ou progestágeno isolado;
• Progestágeno injetável;
• Implantes de levonorgestrel;
• Anel vaginal estrogênico;
• Emplastros anticoncepcionais percutâneos;
• Dispositivo intrauterino (DIU) ou sistema intrauterino (SIU) que atende à taxa de falha <1%, conforme indicado no rótulo do produto;
• Esterilização do(s) parceiro(s) masculino(s) (vasectomia com documentação de azoospermia) antes da entrada da mulher no estudo;
• Método de barreira dupla: preservativo e capuz oclusivo (diafragma ou capuz cervical) mais agente espermicida vaginal (espuma/gel/filme/creme/supositório).

Critério de exclusão

• Incapaz de fornecer consentimento informado.
• Doença renal clinicamente significativa (depuração de creatinina < 30 ml/min por 1,73 m2 calculado da Colaboração para Doença Renal Crônica-Epidemiologia (CKD-Epi) http://www.qxmed.com/renal/Calculate-CKD-EPI-GFR.php ) ou doença hepática (incluindo transaminases séricas > 3 vezes o limite superior do normal).
• Concentração de hemoglobina <10 g/dl.
• Os pacientes serão excluídos se qualquer parâmetro único (saturação de ferro, ferritina ou transferrina) exceder 1x o limite superior do normal (ULN) no intervalo de referência do laboratório local.
• Pacientes com hipofosfatemia moderada a grave definida como <0,65mmol/L
• Conhecido por ter hemoglobinopatia, por ex. doença falciforme, talassemia.
• Admissão ao hospital relacionada à HAP ou mudança na terapia para HAP dentro de 1 mês antes da Triagem.
• Evidência de doença ventricular esquerda ou doença pulmonar significativa em tomografia computadorizada (TC) de alta resolução ou função pulmonar, conforme julgado pelo investigador
• Infecção ou inflamação aguda ou crônica.
• Asma descontrolada significativa conforme julgado pelo investigador, eczema ou alergias atópicas.
• Fêmeas que estão amamentando ou grávidas.
• Indivíduos conhecidos como portadores do Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), Hepatite B ou C ou doença de Creutzfeld-Jakob.
• Hipersensibilidade conhecida ao Ferinject® ou a qualquer um de seus excipientes.
• Evidência de distúrbios na utilização do ferro.
• Perda significativa de sangue (por ex. Hemorragia gastrointestinal) nos últimos 3 meses ou história de menorragia.
• Incapaz de realizar um Teste de Exercício Cardiopulmonar, ou seja, devido a síncope ou fatores músculo-esqueléticos.
• Doentes que receberam um medicamento experimental no prazo de 30 dias após a entrada na consulta inicial