Évaluation de l'efficacité de la thérapie par immunoglobuline intraveineuse dans la ganglionopathie autonome auto-immune

Critère d'intégration:

1. Participants âgés de 18 à 85 ans
2. Les participants présentent une hypotension orthostatique neurogène (chute de la pression artérielle systolique > 30 mmHg).
3. Symptômes d'intolérance orthostatique.
4. Anticorps contre l'AChR neuronal des ganglions autonomes de> 0,2 nmol / l. Les résultats doivent être dans les 6 mois suivant la visite de dépistage et il peut n'y avoir eu aucune intervention immunomodulatrice depuis le moment de la mesure des anticorps ou l'échantillon devra être reconfirmé lors du dépistage.
5. Les participants doivent être prêts à se retirer des médicaments qui affectent la fonction vasoactive et autonome pendant 5 demi-vies pendant les tests (à l'exception des doses stables de fludrocortisone jusqu'à 0,2 mg/jour) et adhérer à un régime alimentaire régulier

Critère d'exclusion:

1. Femmes en âge de procréer (WOCP) qui n'utilisent pas de contraception médicalement acceptée
2. Femmes enceintes ou allaitantes - si les participantes tombent enceintes pendant l'essai, elles ne recevront plus d'IgIV, mais seront suivies dans le cadre du protocole d'intention de traiter.
3. Dépression et/ou anxiété sévères (score > 29 sur le Beck Depression Inventory ou score sur le Beck Anxiety Inventory ≥ 36)
4. La psychose active n'est pas éligible, les antécédents de psychose seront éligibles, mais seulement après examen avec le PCP du patient et/ou le fournisseur de soins de santé mentale traitant.
5. Antécédents d'asthme
6. Autres causes d'insuffisance autonome (p. ex., diabète, amylose)
7. Antécédents de réaction allergique ou anaphylactique aux anticorps humanisés ou murins.
8. Antécédents ou présence d'infection récurrente ou chronique (infections récurrentes définies comme > 4 fois par an).
9. Antécédents de cancer, y compris tumeurs solides et hémopathies malignes (à l'exception des carcinomes cutanés basocellulaires et épidermoïdes de la peau entièrement résolus et réséqués)
10. Antécédents ou présence de maladie vasculaire affectant potentiellement le cerveau ou la moelle épinière (par exemple, accident vasculaire cérébral, accident ischémique transitoire, sténose carotidienne (supérieure à 80 %), anévrisme aortique, anévrisme intracrânien, hémorragie, malformation artério-veineuse)
11. Antécédents de traumatisme grave et cliniquement significatif du système nerveux central (par exemple, contusion cérébrale, compression de la moelle épinière)
12. Antécédents ou présence de causes infectieuses d'encéphalopathie ou de myélopathie (p. ex., syphilis, maladie de Lyme, virus lymphotrope humain à cellules T de type 1 [HTLV-1], myélopathie herpès zoster)
13. Antécédents d'événements thromboemboliques ou de thrombose veineuse profonde
14. La numération plaquettaire
15. Déficit sérique en IgA : taux d'immunoglobuline A (IgA) < 7 mg/dL.
16. Antécédents d'immunosuppression ou de VIH/SIDA
17. Antécédents d'arythmie cardiaque ou d'angine de poitrine, électrocardiogramme (ECG) montrant une anomalie significative que l'investigateur traitant détermine comme pouvant compromettre la santé du participant (c.-à-d. ischémie aiguë, branche gauche ou bloc bifasciculaire)
18. Antécédents d'insuffisance rénale ou de créatinine> 2,0
19. Antécédents de réponse allergique à l'albumine.
20. Traitement par IgIV ou échange plasmatique dans les 6 semaines suivant l'inscription à l'étude.
21. Ajustements actifs d'autres traitements immunomodulateurs. Les patients qui reçoivent des doses stables de médicaments immunomodulateurs (aucun changement de dose dans les 4 mois - y compris, mais sans s'y limiter, la prednisone, le mycophénolate mofétil ou l'azathioprine) mais qui ont toujours des titres d'anticorps élevés et qui répondent aux critères d'inclusion seront autorisés à participer à l'étude.