Оценка эффективности терапии внутривенными иммуноглобулинами при аутоиммунной вегетативной ганглиопатии

Критерии включения:

1. Участники в возрасте от 18 до 85 лет
2. У участников нейрогенная ортостатическая гипотензия (падение систолического артериального давления > 30 мм рт. ст.).
3. Симптомы ортостатической непереносимости.
4. Антитела к нейрональным АХР вегетативных ганглиев >0,2 нмоль/л. Результаты должны быть получены в течение 6 месяцев после визита для скрининга, и, возможно, не было никаких иммуномодулирующих вмешательств с момента измерения антител, или образец необходимо будет повторно подтвердить при скрининге.
5. Участники должны быть готовы отказаться от лекарств, влияющих на вазоактивную и вегетативную функцию, на 5 периодов полувыведения во время тестирования (за исключением стабильных доз флудрокортизона до 0,2 мг/сут) и придерживаться обычной диеты.

Критерий исключения:

1. Женщины детородного возраста (WOCP), которые не используют приемлемую с медицинской точки зрения контрацепцию.
2. Беременные или кормящие женщины: если участники забеременеют во время испытания, они больше не будут получать ВВИГ, но будут наблюдаться как часть протокола лечения.
3. Тяжелая депрессия и/или тревога (> 29 баллов по шкале депрессии Бека или ≥ 36 баллов по шкале тревоги Бека)
4. Активный психоз неприемлем, психоз в анамнезе допускается, но только после консультации с лечащим врачом и/или лечащим психиатром.
5. История астмы
6. Другие причины вегетативной недостаточности (например, диабет, амилоидоз)
7. Аллергическая или анафилактическая реакция на гуманизированные или мышиные антитела в анамнезе.
8. История или наличие рецидивирующей или хронической инфекции (рецидивирующие инфекции определяются как >4 раза в год).
9. Рак в анамнезе, включая солидные опухоли и гематологические злокачественные новообразования (за исключением полностью рассосавшихся и резецированных кожных базальноклеточных и плоскоклеточных карцином кожи)
10. История или наличие сосудистых заболеваний, потенциально поражающих головной или спинной мозг (например, инсульт, транзиторная ишемическая атака, каротидный стеноз (более 80%), аневризма аорты, внутричерепная аневризма, кровоизлияние, артериовенозная мальформация)
11. Тяжелая, клинически значимая травма центральной нервной системы в анамнезе (например, ушиб головного мозга, компрессия спинного мозга)
12. История или наличие инфекционных причин энцефалопатии или миелопатии (например, сифилис, болезнь Лайма, человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус типа 1 [HTLV-1], миелопатия опоясывающего герпеса)
13. История тромбоэмболических событий или тромбоза глубоких вен
14. Количество тромбоцитов
15. Дефицит сывороточного IgA: уровень иммуноглобулина А (IgA) < 7 мг/дл.
16. Иммуносупрессия или ВИЧ/СПИД в анамнезе
17. История сердечной аритмии или стенокардии, электрокардиограмма (ЭКГ), показывающая значительные отклонения, которые, по мнению лечащего врача, могут поставить под угрозу здоровье участника (например, острая ишемия, левая ножка пучка Гиса или бифасцикулярная блокада)
18. История почечной недостаточности или креатинина> 2,0
19. История предыдущей аллергической реакции на альбумин.
20. Лечение ВВИГ или плазмаферезом в течение 6 недель после включения в исследование.
21. Активная корректировка других иммуномодулирующих методов лечения. Пациенты, получающие стабильные дозы иммуномодулирующих препаратов (без изменения дозы в течение 4 месяцев, включая, помимо прочего, преднизолон, микофенолата мофетил или азатиоприн), но все еще имеющие повышенные титры антител и отвечающие критериям включения, будут допущены к участию в исследовании.