自己免疫性自律神経節障害における静脈内免疫グロブリン療法の有効性の評価

包含基準:

1. 18～85歳の参加者
2. 参加者は神経原性起立性低血圧（収縮期血圧の低下> 30 mmHg）を持っています。
3. 起立性不耐症の症状.
4. >0.2nmol/lの自律神経節のニューロンAChRに対する抗体。 結果はスクリーニング訪問から6か月以内でなければならず、抗体測定時以降に免疫調節介入が行われていない可能性があります。または、スクリーニング時にサンプルを再確認する必要があります。
5. -参加者は、テスト中に5半減期の血管作用および自律神経機能に影響を与える薬物から撤退する意思がある必要があります（最大0.2 mg /日までのフルドロコルチゾンの安定した用量を除く）、通常の食事を順守する

除外基準:

1. 医学的に認められた避妊法を使用していない出産の可能性がある女性 (WOCP)
2. 妊娠中または授乳中の女性 - 参加者が試験中に妊娠した場合、IVIG を受け取ることはなくなりますが、プロトコルを治療する意図の一部としてフォローされます。
3. -重度のうつ病および/または不安（Beck Depression Inventoryで29点以上、またはBeck Anxiety Inventoryで36点以上）
4. 活動的な精神病は不適格であり、精神病の病歴は適格ですが、患者のPCPおよび/または治療中の精神保健提供者とのレビュー後にのみ。
5. 喘息の病歴
6. 自律神経失調症のその他の原因（糖尿病、アミロイドーシスなど）
7. -ヒト化またはマウス抗体に対するアレルギーまたはアナフィラキシー反応の病歴。
8. -再発性または慢性感染症の病歴または存在（年に4回以上と定義される再発性感染症）。
9. -固形腫瘍および血液悪性腫瘍を含むがんの病歴（完全に解決および切除された皮膚基底細胞および皮膚の扁平上皮がんを除く）
10. -脳または脊髄に影響を与える可能性のある血管疾患の病歴または存在（例：脳卒中、一過性脳虚血発作、頸動脈狭窄（80％以上）、大動脈瘤、頭蓋内動脈瘤、出血、動静脈奇形）
11. -重度で臨床的に重要な中枢神経系外傷の病歴（例：脳挫傷、脊髄圧迫）
12. -脳症または脊髄症の感染性の原因の病歴または存在（例：梅毒、ライム病、ヒトT細胞リンパ球向性ウイルス1型[HTLV-1]、帯状疱疹ミエロパシー）
13. -血栓塞栓イベントまたは深部静脈血栓症の病歴
14. 血小板数
15. 血清 IgA 欠損症：免疫グロブリン A（IgA）値 < 7 mg/dL。
16. -免疫抑制またはHIV / AIDSの病歴
17. -不整脈または狭心症の病歴、治療研究者が決定する重大な異常を示す心電図（ECG）は、参加者の健康を危険にさらす可能性があります（すなわち、急性虚血、左脚枝、または二束性ブロック）
18. -腎不全またはクレアチニン> 2.0の病歴
19. -アルブミンに対する以前のアレルギー反応の病歴。
20. -試験登録から6週間以内のIVIGまたは血漿交換による治療。
21. 他の免疫調節治療の積極的な調整。 安定した用量の免疫調節薬（プレドニゾン、ミコフェノール酸モフェチルまたはアザチオプリンを含むが、これらに限定されない）を 4 か月以内に投与しているが、依然として抗体価が上昇しており、包含基準を満たす患者は、研究への参加が許可されます。