Evaluatie van de effectiviteit van intraveneuze immunoglobulinetherapie bij auto-immuun autonome ganglionopathie

Inclusiecriteria:

1. Deelnemers van 18 tot 85 jaar
2. Deelnemers hebben neurogene orthostatische hypotensie (daling van de systolische bloeddruk > 30 mmHg).
3. Symptomen van orthostatische intolerantie.
4. Antilichamen tegen de neuronale AChR van de autonome ganglia van >0,2 nmol/l. De resultaten moeten binnen 6 maanden na het screeningsbezoek zijn en er mogen geen immunomodulerende interventies zijn geweest sinds het tijdstip van de antilichaammeting of het monster moet opnieuw worden bevestigd bij de screening.
5. Deelnemers moeten tijdens het testen bereid zijn zich te onttrekken aan medicatie die de vasoactieve en autonome functie beïnvloedt gedurende 5 halfwaardetijden (met uitzondering van stabiele doses fludrocortison tot 0,2 mg/dag) en zich aan een regelmatig dieet houden

Uitsluitingscriteria:

1. Vrouwen die zwanger kunnen worden (WOCP) die geen medisch geaccepteerde anticonceptie gebruiken
2. Zwangere of zogende vrouwen - als deelnemers tijdens het onderzoek zwanger worden, krijgen ze geen IVIG meer, maar worden ze gevolgd als onderdeel van het intention-to-treat-protocol.
3. Ernstige depressie en/of angst (score van > 29 op de Beck Depression Inventory of score op de Beck Anxiety Inventory van ≥ 36)
4. Actieve psychose komt niet in aanmerking, een voorgeschiedenis van psychose komt wel in aanmerking, maar alleen na overleg met de huisarts van de patiënt en/of behandelend GGZ-aanbieder.
5. Geschiedenis van astma
6. Andere oorzaken van autonoom falen (bijvoorbeeld diabetes, amyloïdose)
7. Geschiedenis van allergische of anafylactische reactie op gehumaniseerde of muriene antilichamen.
8. Voorgeschiedenis of aanwezigheid van terugkerende of chronische infectie (terugkerende infecties gedefinieerd als >4 keer per jaar).
9. Geschiedenis van kanker, inclusief solide tumoren en hematologische maligniteiten (behalve volledig opgeloste en gereseceerde cutane basaalcel- en plaveiselcelcarcinomen van de huid)
10. Voorgeschiedenis of aanwezigheid van vasculaire aandoeningen die mogelijk de hersenen of het ruggenmerg aantasten (bijv. beroerte, voorbijgaande ischemische aanval, carotisstenose (meer dan 80%), aorta-aneurysma, intracraniaal aneurysma, bloeding, arterioveneuze misvorming)
11. Voorgeschiedenis van ernstig, klinisch significant trauma van het centrale zenuwstelsel (bijv. hersenkneuzing, compressie van het ruggenmerg)
12. Voorgeschiedenis of aanwezigheid van infectieuze oorzaken van encefalopathie of myelopathie (bijv. syfilis, de ziekte van Lyme, humaan T-cel lymfotroop virus type 1 [HTLV-1], herpes zoster myelopathie)
13. Voorgeschiedenis van trombo-embolische voorvallen of diepe veneuze trombose
14. Aantal bloedplaatjes
15. Serum IgA-deficiëntie: Immunoglobuline A (IgA)-niveau < 7 mg/dL.
16. Geschiedenis van immunosuppressie of HIV / AIDS
17. Geschiedenis van hartritmestoornissen of angina pectoris, elektrocardiogram (ECG) dat een significante afwijking vertoont waarvan de behandelend onderzoeker vaststelt dat deze de gezondheid van de deelnemer in gevaar kan brengen (d.w.z. acute ischemie, linkerbundeltak of bifasciculair blok)
18. Voorgeschiedenis van nierfalen of creatinine >2,0
19. Geschiedenis van eerdere allergische reactie op albumine.
20. Behandeling met IVIG of plasma-uitwisseling binnen 6 weken na inschrijving in het onderzoek.
21. Actieve aanpassingen van andere immunomodulerende behandelingen. Patiënten die stabiele doses immunomodulerende medicatie gebruiken (geen dosisveranderingen binnen 4 maanden - inclusief maar niet beperkt tot prednison, mycofenolaatmofetil of azathioprine) maar nog steeds verhoogde antilichaamtiters hebben en voldoen aan de criteria voor opname, mogen deelnemen aan het onderzoek.