评估静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性自主神经节病的有效性

纳入标准：

1. 18至85岁的参加者
2. 参与者患有神经源性直立性低血压（收缩压下降 > 30 mmHg）。
3. 直立性不耐受的症状。
4. 针对 >0.2nmol/l 的自主神经节神经元 AChR 的抗体。 结果必须在筛查访问后 6 个月内得出，并且自抗体测量以来可能没有任何免疫调节干预，否则样本需要在筛查时重新确认。
5. 参与者必须愿意在测试期间停止使用影响血管活性和自主神经功能的药物 5 个半衰期（稳定剂量的氟氢可的松高达 0.2 毫克/天除外）并坚持规律饮食

排除标准：

1. 未使用医学上可接受的避孕措施的育龄妇女 (WOCP)
2. 怀孕或哺乳期女性——如果参与者在试验期间怀孕，他们将不再接受 IVIG，但将作为意向治疗方案的一部分进行跟踪。
3. 严重抑郁和/或焦虑（贝克抑郁量表得分 > 29 或贝克焦虑量表得分 ≥ 36）
4. 活动性精神病不符合条件，精神病史符合条件，但前提是在与患者 PCP 和/或治疗心理健康提供者进行审查后。
5. 哮喘病史
6. 自主神经衰竭的其他原因（例如糖尿病、淀粉样变性）
7. 对人源化或鼠类抗体过敏或过敏反应的历史。
8. 复发或慢性感染的病史或存在（复发感染定义为每年 >4 次）。
9. 癌症病史，包括实体瘤和血液系统恶性肿瘤（完全消退和切除的皮肤基底细胞癌和皮肤鳞状细胞癌除外）
10. 可能影响大脑或脊髓的血管疾病史或存在（例如中风、短暂性脑缺血发作、颈动脉狭窄（大于 80%）、主动脉瘤、颅内动脉瘤、出血、动静脉畸形）
11. 严重的、具有临床意义的中枢神经系统创伤史（例如，脑挫伤、脊髓受压）
12. 脑病或脊髓病（例如梅毒、莱姆病、人类 T 细胞嗜淋巴病毒 1 型 [HTLV-1]、带状疱疹脊髓病）的病史或存在
13. 血栓栓塞事件史或深静脉血栓形成史
14. 血小板计数
15. 血清 IgA 缺乏症：免疫球蛋白 A (IgA) 水平 < 7 mg/dL。
16. 免疫抑制或 HIV/AIDS 史
17. 心律失常或心绞痛病史，心电图 (ECG) 显示治疗研究者确定可能危害参与者健康的显着异常（即急性缺血、左束支或双分支阻滞）
18. 肾功能衰竭或肌酐 >2.0 的病史
19. 以前对白蛋白过敏反应的历史。
20. 在研究登记后 6 周内接受 IVIG 或血浆置换治疗。
21. 积极调整其他免疫调节治疗。 使用稳定剂量的免疫调节药物（4 个月内没有剂量变化——包括但不限于泼尼松、吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤）但仍具有升高的抗体滴度并符合纳入标准的患者将被允许参与研究。