Table inclinable avec sujets suspectés de syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS) (POTS)

La dysautonomie entraînant une diminution de la VRC et une altération de la SRC, qui peut s'accompagner d'une hypertension en décubitus dorsal, est connue pour jouer un rôle dans le développement et la progression de l'hypertension, qui peut entraîner une cardiopathie hypertensive, notamment une hypertrophie ventriculaire gauche et une insuffisance cardiaque congestive ainsi que des troubles cardiovasculaires. problèmes tels que les accidents vasculaires cérébraux, 4-6. La conséquence cardiovasculaire à long terme d'une diminution de la VRC et d'une BRS altérée lorsqu'elle est présente dans l'enfance n'est pas connue, mais dans les modèles expérimentaux de dysfonctionnement cardiovasculaire, les déficiences de la BRS et de la VRC précèdent l'élévation éventuelle de la MAP 7. La dysautonomie avec des symptômes d'OI se retrouve dans près de 500 000 Américains avec environ 15% de tous les enfants souffrant de syncope avant la fin de l'adolescence 8, 9. La majorité de ces personnes ne développeront pas de troubles autonomes sévères à l'âge adulte (insuffisance autonome pure ou atrophie multisystématisée), mais on ne sait pas s'ils présentent un risque cardiovasculaire plus élevé d'hypertension, d'accident vasculaire cérébral ou d'hypertrophie cardiaque et d'insuffisance cardiaque.

Nos résultats préliminaires chez les enfants se présentant à notre clinique gastro-intestinale avec des nausées chroniques inexpliquées montrent que la dysautonomie se manifestant par une OI a déclenché des nausées chez 15 des 17 patients, et que les nausées chez ces sujets se sont considérablement améliorées après l'agoniste de l'aldostérone fludrocortisones 1. Ces enfants présentent principalement le POTS1, contrairement à la syncope et à l'hypotension à médiation neurale (NMH) généralement observées dans les cliniques de cardiologie pédiatrique10. Le POTS est un trouble autonome caractérisé par une augmentation excessive de la fréquence cardiaque (FC) en position debout 11. Il peut se manifester par des palpitations, un essoufflement, des nausées, des étourdissements et une syncope. L'acétate de fludrocortisone est un traitement standard pour les symptômes orthostatiques associés au POTS, considéré comme un extenseur de volume et pour compenser le faible taux d'aldostérone signalé chez les adultes atteints d'OI 12, 13 . Ce n'est pas la première fois qu'une association entre l'OI et les symptômes gastro-intestinaux est décrite. Des modifications posturales de la fréquence cardiaque (FC) entraînant une activité électrique gastrique anormale chez les patients souffrant de douleurs abdominales fonctionnelles ont récemment été démontrées chez les enfants14. Bien qu'il puisse sembler que les nausées et autres symptômes gastro-intestinaux ne soient pas pertinents pour les maladies CV et l'AHA, nos données préliminaires suggèrent que le traitement pour remédier à la dysautonomie CV réduit également les nausées chroniques inexpliquées chez la majorité de ces enfants sans corriger les dysrythmies gastriques, suggérant les nausées sont secondaires à la dysatuonomie CV. Cependant, il existe une lacune importante dans les connaissances et la thérapie dans ce domaine, car la cause et le ou les mécanismes physiopathologiques des nausées chroniques ou du POTS dans ce groupe restent essentiellement indéfinis. De plus, nous avons reconnu que le traitement des nausées associées à l'OI, comme les agonistes alpha ou de l'aldostérone, peut atténuer les symptômes gastro-intestinaux, mais exacerber une pathologie cardiovasculaire indéfinie par de multiples mécanismes.

Par conséquent, notre objectif immédiat est de mieux comprendre les troubles autonomes spécifiques chez les patients souffrant de nausées chroniques inexpliquées afin de permettre une sélection plus rapide et plus efficace des médicaments pour gérer à la fois les symptômes gastro-intestinaux et CV chez ces sujets. Au cours de la dernière année, nous avons utilisé la combinaison de la table basculante et de l'évaluation autonome continue pour fournir des données plus complètes sur le profil autonome de ces sujets, y compris la sensibilité baroréflexe pour le contrôle de la fréquence cardiaque (BRS), la variabilité de la fréquence cardiaque (HRV) et la variabilité de la pression artérielle. (BPV). L'inclinaison tête haute imite les facteurs de stress de la vie quotidienne (posture droite/debout) et le modèle de réponse fournit des informations de diagnostic supplémentaires importantes pour la gestion du patient. Nos résultats préliminaires montrent que la MAP en décubitus dorsal est élevée chez les sujets atteints de POTS par rapport au groupe témoin (ceux qui ont des nausées mais qui ont un test d'inclinaison normal). De plus, pendant la posture verticale, BRS et HRV sont altérés d'environ 50 % chez les sujets normaux, alors que> 80 % de suppression de BRS se produit chez les sujets POTS 2, 3, ce qui suggère que la suppression de BRS peut conduire à ou au moins jouer un rôle permissif dans le tension artérielle orthostatique et régulation de la fréquence cardiaque inappropriées chez ces enfants.

L'utilisation de dispositifs de surveillance hémodynamique non invasifs s'est avérée augmenter la sensibilité des tests sur table basculante chez les enfants atteints de syncope inexpliquée10. En effet, BRS et HRV ont été supprimés à un degré plus élevé chez les sujets atteints d'OI. Fait intéressant, dans cette série dans laquelle des enfants ont été recrutés dans une clinique de cardiologie pédiatrique, la majorité des patients (61 %) ont reçu un diagnostic d'hypotension à médiation neurale (NMH) ; alors que, dans notre série, la plupart des patients (68 %) avaient le POTS. Par conséquent, pour cette proposition, les patients seront recrutés dans des cliniques pédiatriques de gastro-entérologie et de cardiologie afin de maximiser le nombre de patients dans chaque sous-groupe respectif de dysautonomie CV : POTS, NMH ou syncope neurocardiogénique.

Bien que le traitement à la fludrocortisone ait entraîné un soulagement symptomatique des nausées et de l'OI chez nos patients, il n'est peut-être pas l'agent optimal à long terme pour les enfants atteints d'OI, en particulier parce que l'utilisation indéfinie de fludrocortisone peut entraîner des risques musculo-squelettiques et endocriniens, des maux de tête chroniques et des problèmes électrolytiques tels que hypokaliémie 15, 16. Les effets cardiovasculaires associés à l'utilisation à long terme de la fludrocortisone chez les enfants ne sont pas connus, mais les données expérimentales impliquent clairement un excès d'aldostérone avec et sans élévation de l'angiotensine II avec une augmentation de la fibrose cardiaque et rénale et une hypertrophie cardiaque, ainsi qu'une hypertension 6 . Des niveaux élevés d'aldostérone ont été associés à une hypertension secondaire ainsi qu'à une altération de la sensibilité baroréflexe dans l'état hypertendu17, 18. Nos résultats préliminaires suggèrent des anomalies du BRS lors de l'inclinaison chez les enfants atteints de POTS, qui s'améliorent mais ne se corrigent pas avec la fludrocortisone. Plus préoccupante est la MAP plus élevée en décubitus dorsal chez les enfants atteints de POTS par rapport à ceux sans POTS. Bien que nos données ne montrent pas d'augmentation supplémentaire de la PAM en décubitus dorsal avec le traitement à la fludrocortisone dans notre petit échantillon, d'autres traitements augmentant la pression artérielle, tels que les vasoconstricteurs qui ont également été utilisés de manière empirique pour traiter l'OI, élèvent la PAM en décubitus dorsal 15, 19. Cependant, le blocage de l'aldostérone a des avantages cardiovasculaires indépendants de l'abaissement de la pression artérielle 20 suggérant que même si l'aldostérone n'élève pas davantage la PAM en décubitus dorsal, un excès d'aldostérone peut être préjudiciable à la santé cardiovasculaire. Chez l'adulte, des preuves de plus en plus nombreuses suggèrent que les concentrations d'angiotensine II dans le plasma peuvent être élevées dans l'OI 21, ce qui pourrait contribuer à la suppression de la BRS. Les anomalies de l'axe rénine-angiotensine-aldostérone et des taux de catécholamines chez les patients adultes12, 21 sont utilisées pour orienter les traitements, y compris l'utilisation de bêta-bloquants ou l'exercice pour la tachycardie observée avec le POTS 22 Parce que nous n'avons pas de profil neurohumoral défini chez ces enfants, un choix de médicaments fondé sur des preuves est souvent absent. Par conséquent, en plus d'élucider le rôle spécifique du système nerveux sympathique par rapport au système nerveux parasympathique par les changements de fréquence cardiaque et les différences de BRS, BPV et HRV pendant l'inclinaison, nous pensons qu'il est essentiel de mieux définir les caractéristiques neurohumorales des patients atteints de dysautonomie CV pour tenter de comprendre le mécanisme de l'OI. Bien que cela ait été réalisé chez l'adulte, il n'a pas été décrit chez l'enfant à ce jour23. Peut-être, plus important encore, la compréhension du profil neurohumoral autonome chez les patients atteints de dysautonomie CV peut permettre un traitement plus dirigé et plus sûr avec moins de risque d'effets secondaires cardiovasculaires, tels que l'exacerbation de l'hypertension en décubitus dorsal.