Caractérisation prospective du cœur, de l'aorte et de la tension artérielle dans le syndrome de Turner. Association avec la dissection aortique. (TSCORII)

Le syndrome de Turner est une absence congénitale complète ou partielle de l'un des chromosomes sexuels féminins affectant 1 fille sur 2000 nées vivantes. Le syndrome se caractérise par une prévalence accrue de cardiopathie ischémique, de dilatation et de dissection aortique, de malformations cardiaques congénitales, d'hypertension, d'accident vasculaire cérébral, d'insuffisance ovarienne, d'infertilité, de diminution de la taille finale et de maladies auto-immunes en général.

Notre objectif d'étude est :

• Utilisation de l'IRM pour mieux caractériser et trouver les facteurs de risque conduisant à la dilatation aortique.
• Utilisation de l'IRM pour décrire les dimensions aortiques
• Utilisation de l'IRM pour évaluer le degré de distensibilité aortique.
• Utilisation de la tomodensitométrie par rayons X du cœur et des artères coronaires pour caractériser la prévalence et le degré des cardiopathies ischémiques et des anomalies coronariennes.
• Utilisation d'ultrasons sensibles à la pression (tonométrie par aplanation) pour évaluer le degré de rigidité aortique par rapport aux contrôles utilisant des points finaux tels que la vitesse de l'onde de pouls, l'indice d'augmentation et la pression du pouls central.