Tremblements vocaux dans la dysphonie spasmodique : mécanismes centraux et réponse au traitement

Critère d'intégration:

• Diagnostic cliniquement documenté de DS et/ou de TV avec effets positifs de l'alcool sur leurs symptômes ;
• Âge de 21 à 80 ans;
• anglophones natifs ;
• Droitier (basé sur le Edinburgh Handedness Inventory).

Critère d'exclusion:

• Sujets incapables de donner un consentement éclairé ;
• Les femmes enceintes et allaitantes jusqu'à un moment où elles ne sont plus enceintes ou allaitantes seront exclues de l'étude. Toutes les patientes en âge de procréer devront accepter d'utiliser une méthode de contraception fiable avant et pendant le traitement par l'oxybate de sodium et avant de recevoir la toxine botulique. La méthode de contraception sera documentée dans le dossier de recherche du patient. Toutes les femmes en âge de procréer subiront un test de grossesse urinaire, qui doit être négatif pour la participation à l'étude ;

• Sujets ayant des antécédents médicaux passés ou présents de

  1. tous les troubles neurologiques, à l'exception de la dysphonie spasmodique et des tremblements de la voix, seront exclus de l'étude afin de maintenir la population homogène de patients, de permettre l'évaluation de l'effet du médicament sur le SNC sans être confondus par la présence d'autres affections neurologiques, et d'identifier SD et Changements spécifiques au trouble de la TV dans la fonction et la structure du cerveau. Les patients qui signalent d'autres problèmes neurologiques passés ou présents, tels que les accidents vasculaires cérébraux, les troubles du mouvement autres que SD et VT, les tumeurs cérébrales, les lésions cérébrales traumatiques avec perte de conscience, les ataxies, les myopathies, la myasthénie grave, les maladies démyélinisantes, l'alcoolisme, la toxicomanie seront exclus . Le tremblement de la voix étant l'une des formes de tremblement essentiel, les patients présentant un tremblement essentiel modéré à sévère affectant d'autres parties du corps seront exclus de l'étude. Tous les patients qui ont des mouvements dystoniques dans d'autres régions du corps que le larynx seront également exclus de l'étude ;
  2. les problèmes psychiatriques, tels que la schizophrénie, la dépression majeure et/ou bipolaire, le trouble obsessionnel-compulsif, seront exclus afin de maintenir une population homogène de patients, de permettre l'évaluation de l'effet du médicament sur le SNC sans être confondus par la présence de troubles psychiatriques et d'identifier les troubles. changements spécifiques dans la fonction et la structure du cerveau ;
  3. problèmes laryngés, tels que paralysie des cordes vocales, parésie, nodules et polypes des cordes vocales, carcinome, laryngite chronique;
  4. antécédents connus passés ou présents de dysfonctionnement hépatique et rénal de grade 2 ou plus selon les critères du NCI ;
  5. antécédents connus passés ou présents d'insuffisance cardiaque congestive modérée à sévère ;
  6. antécédents connus passés ou présents de troubles cognitifs et d'idées suicidaires actives ;
• Patients non symptomatiques suite à un traitement par injections de toxine botulique dans les muscles laryngés. La durée des effets positifs de la toxine botulique varie d'un patient à l'autre mais dure en moyenne 3 à 4 mois. Tous les patients seront évalués pour s'assurer qu'ils sont pleinement symptomatiques avant d'entrer dans l'étude, à l'exception de la sous-étude, qui examinera les effets des traitements combinés à la toxine botulique et à l'oxybate de sodium sur la fonction cérébrale anormale chez les patients SD et VT ;
• Pour éviter la possibilité d'effets confondants de médicaments agissant sur le système nerveux central, tous les participants à l'étude seront interrogés sur les médicaments prescrits ou en vente libre dans le cadre de leur dépistage initial. Les patients qui reçoivent des médicaments affectant le système nerveux central (à l'exception de l'oxybate de sodium) seront exclus de l'étude.
• Il sera demandé aux participants s'ils ont subi des chirurgies de la tête et du cou, en particulier des chirurgies du cerveau et du larynx, telles que la thyroplastie, la dénervation laryngée et la dénervation-réinnervation sélective des adducteurs laryngés. Étant donné que la chirurgie du cerveau et du larynx peut potentiellement entraîner une réorganisation de la structure et des fonctions cérébrales, tous les sujets ayant des antécédents de chirurgie du cerveau et/ou du larynx seront exclus de l'étude.
• Les sujets qui ont des tatouages, des objets ferromagnétiques dans leur corps (par exemple, des stimulateurs implantés, des clips chirurgicaux, des prothèses, des valves cardiaques artificielles, etc.) qui ne peuvent pas être retirés aux fins de la participation à l'étude IRM.