Temblor de voz en la disfonía espasmódica: mecanismos centrales y respuesta al tratamiento

Criterios de inclusión:

• Diagnóstico clínicamente documentado de MS y/o TV con efectos positivos del alcohol en sus síntomas;
• Edad de 21 a 80 años;
• Hablantes nativos de inglés;
• Diestro (basado en el Edinburgh Handedness Inventory).

Criterio de exclusión:

• Sujetos que son incapaces de dar un consentimiento informado;
• Las mujeres embarazadas y lactantes hasta el momento en que ya no estén embarazadas o amamantando serán excluidas del estudio. Todas las pacientes en edad fértil deberán aceptar utilizar un método anticonceptivo fiable antes y durante el tratamiento con oxibato de sodio y antes de recibir la toxina botulínica. El método anticonceptivo se documentará en la ficha de investigación del paciente. Todas las mujeres en edad fértil se someterán a una prueba de embarazo en orina, que debe ser negativa para participar en el estudio;

• Sujetos con antecedentes médicos pasados ​​o presentes de

  1. cualquier trastorno neurológico, a excepción de la disfonía espasmódica y el temblor de la voz, se excluirá del estudio para mantener la población de pacientes homogénea, permitir la evaluación del efecto del fármaco en el SNC sin confusión por la presencia de otras afecciones neurológicas e identificar SD y Cambios específicos del trastorno de TV en la función y estructura del cerebro. Se excluirán los pacientes que refieran otros problemas neurológicos pasados ​​o presentes, como ictus, trastornos del movimiento distintos a SD y TV, tumores cerebrales, traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia, ataxias, miopatías, miastenia grave, enfermedades desmielinizantes, alcoholismo, drogodependencias. . Dado que el temblor de la voz es una de las formas de temblor esencial, se excluirá del estudio a los pacientes con temblor esencial de moderado a grave que afecte a otras partes del cuerpo. Todos los pacientes que tengan movimientos distónicos en otras regiones del cuerpo distintas de la laringe también serán excluidos del estudio;
  2. los problemas psiquiátricos, como la esquizofrenia, la depresión mayor y/o bipolar, el trastorno obsesivo-compulsivo, se excluirán para mantener la población de pacientes homogénea, permitir la evaluación del efecto del fármaco en el SNC sin confusión por la presencia de afecciones psiquiátricas e identificar el trastorno- cambios específicos en la función y estructura del cerebro;
  3. problemas laríngeos, tales como parálisis de las cuerdas vocales, paresia, nódulos y pólipos de las cuerdas vocales, carcinoma, laringitis crónica;
  4. antecedentes conocidos pasados ​​o presentes de disfunción hepática y renal de grado 2 o superior según los criterios del NCI;
  5. antecedentes conocidos pasados ​​o presentes de insuficiencia cardíaca congestiva de moderada a grave;
  6. antecedentes conocidos pasados ​​o presentes de deterioro cognitivo e ideas suicidas activas;
• Pacientes que no presenten síntomas debido al tratamiento con inyecciones de toxina botulínica en los músculos laríngeos. La duración de los efectos positivos de la toxina botulínica varía de un paciente a otro, pero dura en promedio de 3 a 4 meses. Se evaluará a todos los pacientes para garantizar que estén completamente sintomáticos antes de ingresar al estudio, excepto el subestudio, que examinará los efectos de los tratamientos combinados con toxina botulínica y oxibato de sodio en la función cerebral anormal en pacientes con SD y VT;
• Para evitar la posibilidad de efectos confusos de los medicamentos que actúan sobre el sistema nervioso central, se interrogará a todos los participantes del estudio sobre cualquier medicamento recetado o de venta libre como parte de su evaluación de admisión inicial. Aquellos pacientes que reciban medicamentos que afecten el sistema nervioso central (excepto el oxibato de sodio) serán excluidos del estudio.
• Se preguntará a los participantes si han sido sometidos a cirugías de cabeza y cuello, en especial cirugías cerebrales y laríngeas, como tiroplastia, denervación laríngea y denervación-reinervación selectiva de aductores laríngeos. Debido a que tanto la cirugía cerebral como la laríngea pueden conducir potencialmente a la reorganización de la estructura y función del cerebro, todos los sujetos con antecedentes de cirugía cerebral y/o laríngea serán excluidos del estudio.
• Los sujetos que tienen tatuajes, objetos ferromagnéticos en sus cuerpos (por ejemplo, estimuladores implantados, clips quirúrgicos, prótesis, válvula cardíaca artificial, etc.) que no se pueden quitar para participar en el estudio de resonancia magnética.