Syndrome de Sjögren primaire (NeuroSenSS)

Le syndrome de Sjögren primaire (SSP) est une maladie inflammatoire, auto-immune, multiviscérale impliquant souvent les systèmes nerveux central et périphérique. Quinze à vingt pour cent des patients atteints du syndrome de Sjögren primaire ont des complications neurologiques impliquant le système nerveux périphérique. Bien que certains patients aient une neuropathie des grandes fibres, environ quarante pour cent des patients atteints du syndrome de Sjögren ressentent une douleur neuropathique avec des études électrodiagnostiques normales. Bien que ces patients puissent être diagnostiqués avec la fibromyalgie ou des symptômes dépressifs, il a été démontré que certains ont une neuropathie des petites fibres (SFN). Une étude récente a prouvé que plus de 90% des patients pSS souffrant de telles douleurs neuropathiques ont un SFN {Fauchais, 2010 #188}.

Le but de cette étude sera d'étudier la survenue d'une neuropathie des petites fibres chez les patients atteints de pSS et de douleur neuropathique avec des études électromyographiques normales et de déterminer l'existence d'un processus inflammatoire local conjoint médié par une réponse cellulaire, cytokinique ou auto-anticorps. La quantification de la densité des fibres nerveuses épidermiques après biopsie cutanée est un outil précieux pour diagnostiquer la neuropathie des petites fibres et la méthode a été largement validée. Une biopsie cutanée sera effectuée chez les patients et les témoins et permettra la quantification de la faible densité de fibres dans l'échantillon de peau ainsi que la mesure de l'innervation des glandes sudoripares. De plus, des études physiopathologiques seront menées afin d'évaluer la relation causale entre l'inflammation cellulaire et humorale et la neuropathie des petites fibres.

Des études récentes ont souligné l'efficacité inconstante des corticostéroïdes et des médicaments immunosuppresseurs dans le SFN lié au pSS. Disséquer les mécanismes moléculaires de la neuropathie des petites fibres chez ces patients peut aider à concevoir de nouvelles stratégies thérapeutiques.