Primärt Sjögrens syndrom (NeuroSenSS)

Primärt Sjögrens syndrom (pSS) är en inflammatorisk, autoimmun multiorgansjukdom som ofta involverar det centrala och perifera nervsystemet. Femton till tjugo procent av patienterna med det primära Sjögrens syndrom har neurologiska komplikationer som involverar det perifera nervsystemet. Även om vissa patienter har storfiberneuropati upplever runt fyrtio procent av patienterna med Sjögrens syndrom neuropatisk smärta med normala elektrodiagnostiska studier. Även om dessa patienter kan diagnostiseras med fibromyalgi eller depressiva symtom, har vissa visat sig ha småfiberneuropati (SFN). En nyligen genomförd studie visade att mer än 90 % av pSS-patienter med sådan neuropatisk smärta har SFN {Fauchais, 2010 #188}.

Syftet med denna studie kommer att vara att undersöka förekomsten av småfiberneuropati hos patienter med pSS och neuropatisk smärta med normala elektromyografiska studier och att fastställa förekomsten av en gemensam lokal inflammatorisk process medierad av cellulärt, cytokiniskt eller autoantikroppssvar. Kvantifiering av densitet av epidermal nervfiber efter hudbiopsi är ett värdefullt verktyg för att diagnostisera småfiberneuropati och metoden har blivit allmänt validerad. En hudbiopsi kommer att utföras hos patienter och kontroll och kommer att möjliggöra kvantifiering av liten fiberdensitet i hudprov tillsammans med mätning av svettkörtelns innervation. Dessutom kommer patofysiologiska studier att genomföras för att utvärdera orsakssambandet mellan cellulär och humoral inflammation och småfiberneuropati.

Nyligen genomförda studier har påpekat den inkonstanta effekten av både kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel i pSS-relaterad SFN. Att dissekera de molekylära mekanismerna för småfiberneuropati hos dessa patienter kan hjälpa till att utforma nya terapeutiska strategier.