Primäres Sjögren-Syndrom (NeuroSenSS)

Das primäre Sjögren-Syndrom (pSS) ist eine entzündliche, autoimmune Multiorganerkrankung, die häufig das zentrale und periphere Nervensystem betrifft. Fünfzehn bis zwanzig Prozent der Patienten mit dem primären Sjögren-Syndrom haben neurologische Komplikationen, die das periphere Nervensystem betreffen. Obwohl einige Patienten eine Large-Fiber-Neuropathie haben, leiden etwa vierzig Prozent der Patienten mit Sjögren-Syndrom unter normalen elektrodiagnostischen Untersuchungen unter neuropathischen Schmerzen. Obwohl bei diesen Patienten Fibromyalgie oder depressive Symptome diagnostiziert werden können, wurde bei einigen Patienten eine Small Fiber Neuropathie (SFN) nachgewiesen. Eine kürzlich durchgeführte Studie hat bewiesen, dass mehr als 90 % der pSS-Patienten mit solchen neuropathischen Schmerzen SFN haben {Fauchais, 2010 #188}.

Das Ziel dieser Studie wird es sein, das Auftreten von Small-Fiber-Neuropathie bei Patienten mit pSS und neuropathischem Schmerz mit normalen elektromyographischen Untersuchungen zu untersuchen und die Existenz eines gemeinsamen lokalen Entzündungsprozesses zu bestimmen, der durch zelluläre, zytokinische oder Auto-Antikörper-Antwort vermittelt wird. Die Quantifizierung der epidermalen Nervenfaserdichte nach einer Hautbiopsie ist ein wertvolles Instrument zur Diagnose einer Small-Fiber-Neuropathie, und die Methode wurde umfassend validiert. Eine Hautbiopsie wird bei Patienten und Kontrollpersonen durchgeführt und ermöglicht die Quantifizierung der Dichte kleiner Fasern in der Hautprobe zusammen mit der Messung der Innervation der Schweißdrüsen. Darüber hinaus werden pathophysiologische Studien durchgeführt, um den kausalen Zusammenhang zwischen zellulärer und humoraler Entzündung und kleiner Faserneuropathie zu evaluieren.

Jüngste Studien haben auf die unbeständige Wirksamkeit sowohl von Kortikosteroiden als auch von immunsuppressiven Arzneimitteln bei pSS-assoziiertem SFN hingewiesen. Die Untersuchung der molekularen Mechanismen der Small-Fiber-Neuropathie bei diesen Patienten kann bei der Entwicklung neuer therapeutischer Strategien helfen.